得了囊性纤维化有什么症状，应该怎么治疗和护理

囊性纤维化西医治疗

1、抗生素

对于囊性纤维化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效，比如抗生素喷雾剂，它可以将药物直接送到气道发挥作用。长期使用抗生素的一个最大问题是细菌可能会产生抗药性，从而使抗生素逐渐失效。因此，要合理使用抗生素。

2、支气管扩张剂

支气管扩张药物(例如沙丁胺醇)可以通过吸入器或喷雾剂到达作用地点，帮助维持气道的开放和清除黏稠的分泌液。

3.黏液溶解剂

呼吸道分泌出黏稠分泌物使黏液纤毛功能进一步受到抑制，从而导致恶性循环。黏液溶解剂可以减低痰液黏稠度，有利于痰液排出，减轻肺部感染，降低病情恶化风险。

4.改善气道水合作用的药物

应用吸入性渗透调节剂可以建立阶梯浓度，从而有利于水分进入气道，增加黏液水合作用和黏液纤毛清除率。甘露醇吸入干粉作为一种有助于水化囊性纤维化分泌物的渗透剂在治疗囊性纤维化患者展现了良好的前景。

5.适当应用减轻炎症的药物

囊性纤维化患者长期反复感染或者炎症反应引起肺部损伤， 适当应用糖皮质激素可以减轻肺部损伤，但在抗炎的同时要减少对囊性纤维化患者本来的抗炎系统的抑制。

6、口服消化酶以及加强营养

由于囊性纤维化会使消化所需的胰腺酶无法到达消化道，阻碍食物的消化和吸收，导致营养不良。因此患者应该多补充高能量的营养物、脂溶性维生素，以及包有肠溶衣的胰腺酶，它们可以帮助人体增加营养，甚至增加体重。

7.靶向囊性纤维化跨膜调节蛋白(CFTR)缺陷的治疗

近年来，靶向CFTR缺陷的药物治疗已经取得了突破性的进展，也是治疗CF的重要策略之一。虽然只有Ivacaftor是经美国食品药品管理局批准用于治疗CF的药物，目前临床上一批靶向CFTR突变基因治疗新药正在研发中，给CF患者带来了新的希望。

8、肺移植

如果出现威胁生命的肺部并发症、使用抗生素治疗无效，肺移植是备选方案之一。但国内由于供体困难，开展较少。

囊性纤维化中医治疗

中医是通过辨证论治来指导疾病的治疗，根据每个人的具体病情，结合四诊合参，辨证施治以扶正祛邪。