就诊科室：内科 肾内科
治疗方式：药物治疗 支持性治疗
治疗周期：1-3个月
治愈率：60-80%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）
肾性尿崩症西医治疗
基本原则是补足水量维持水平衡，减少糖、盐等溶质摄入。注意改善病人的精神和营养状态。
1.补液：
供给大量液体，防止脱水 对急性失水者，应静脉补液(用5%葡萄糖溶液)。如病人血浆呈高渗状态，应考虑输入低张液。
2.限制溶质入量：
如给低盐、低蛋白饮食，氯化钠应控制在0.5～1.0g/d，以减少对水的需要量。
3.利钠利尿：
给予氢氯噻嗪(双氢克尿塞)25～50mg/次，3次/d口服，可使尿量减少50%。其机制可能是通过影响远端肾小管产生负钠平衡来刺激近端小管对钠的再吸收，使流经髓襻与远端肾小管液呈低张性，故用此药时应限制钠的摄入。
4.吲哚美辛(消炎痛)：
特别是与氢氯噻嗪(双氢克尿塞)并用时，可使尿量明显减少，常用25mg，3次/d。吲哚美辛为非甾体类抗炎药(NSAIDs)，在NDI患者伴有高前列腺素E综合征时，可使用NSAIDs治疗。患者使用NSAIDs后，能阻止前列腺素生成，又能改善临床症状。临床研究发现：NSAIDs与噻嗪类利尿药联合应用疗效更好。甚至可作为急救用药。NSAIDs用于治疗NDI的安全性较用于其他肾脏疾病高。这可能与患者同时伴有高前列腺素E综合征有关。有人研究发现，氢氯噻嗪用于NDI，减少尿量的作用在加用NSAIDs后进一步加强，对肾小球滤过率及肾血流量没有显著影响。但是，患者对氢氯噻嗪-吲哚美辛联合用药的耐受性不如氢氯噻嗪-阿米洛利疗法。NSAIDs治疗先天性NDI，在宫内及宫外都有良好疗效。Smith等报告他们先用吲哚美辛治疗羊水过多取得良好的疗效，胎儿出生后明确诊断有NDI，继续使用吲哚美辛仍有显著疗效。
5.对症治疗：
如并发低血钾及其他电解质缺乏，可补给钾盐或相应电解质。
6.继发性者应针对病因治疗原发疾病，多尿严重者亦可给予对症治疗。
最近研究证明，患者在中度限盐[Na 1.2mmol/(kg•d)]饮食下，给予保钾利尿药阿米洛利(脒吡嗪)20mg/(1.73m2•d)和氢氯噻嗪(双氢克尿塞) 2mg/(kg•d)联合治疗肾性尿崩症，疗程1年以上，疗效满意。因联合治疗无缺钾并发症，勿需补钾，它在减少尿量和提高尿渗透压方面，优于双氢克尿塞加吲哚美辛疗法。现知脒吡嗪和氢氯噻嗪(双氢克尿塞)伍用的优点是可以抵消继发于长期使用氢氯噻嗪(双氢克尿塞)并发的失钾。可起到相加的抗利尿作用。
7.ADH制剂：
对于部分NDI及合并CDI的患者可能有一定的疗效。Jonat等报告1例先天性NDI患者伴顽固性遗尿症，在使用噻嗪类利尿药及饮食治疗使尿量减少2/3，而遗尿症不好转的情况下，给予1-脱氨-8-右旋-精氨酸加压素后缓解。
预后
先天性者为终身性疾病，患者智力及生长发育障碍不可逆转，成年后症状可减轻。早期诊断和治疗预后较好。但发生高渗性脱水可危及生命，5%～10%患者在幼儿期死于失水。
肾性尿崩症中医治疗
(1)阴虚燥热
治法：滋阴清热，生津止渴。
处方：分为二型。
①偏于阴虚：生熟地各30克，淮山药15克，山英肉15克，丹皮10克，在冬10克，泽泻15克，知母10克，黄柏10克，麦冬10克，构把15克，天花粉10克，甘草20克，龟版30克。
加减：口渴明显加乌梅、玄参;大便干结加生大黄、火麻仁;午后潮热加地骨皮、胡黄连;排尿频数加益智仁、覆盆子。
用法：每日1剂，水煎，分2次服。
常用成方：知柏地黄丸、三才封髓丹、麦门冬汤、二冬丸、地黄饮于。
②偏于燥热：石膏90克，知母15克，生熟地各30克，葛根15克，黄连10克，大黄10克，玄参20克，羚羊角粉3克(另吞)，丹皮10克，芦根20克，北沙参10克。
加减：心悸失眠加远志、枣仁;小便频数加五味子、金樱子;口渴明显加玉竹、麦冬、乌梅。
用法：每日1剂，水煎，分2次服。
常用成方：玉女煎、白虎加人参汤、玉泉散、引龙汤。
(2)脾肾阳虚
治法：温阳益气，固肾缩尿，健脾助运。
处方：黄茂30克;党参15克，附子8克，肉桂6克，白术10克，茯苓15克，山药15克，菟丝子15克，覆盆子15克，桑螵峭15克，龙骨20克，牡蛎20克，鹿茸3克，甘草30克。
加减：口渴引饮加葛根、升麻;尿次颁数加芡实、益智仁;肾阴不足加生地、龟版;气短懒言加生晒参、核桃肉;水湿内蕴加泽泻、牛膝;纳谷不馨加陈皮、山楂。
用法：每日1剂，水煎，分2次服。
常用成方：鹿茸丸、缩泉丸、玄菟丸、加味龙骨牡蛎汤。
(3)阴阳两虚
治法：温阳滋阴，补肾固涩。
处方：附子8克，肉桂6克，生熟地各30克，淮山药15克，山萸肉15克，益智仁15克，茧丝子巧克，肉苁蓉15克，构把子15克，桑螵峭30克，五味子10克，甘草30克。
加减：肺胃燥热加石膏、知母;脾虚夫运加黄茂、升麻。
用法：每日1剂，水煎，分2次服。
常用成方：金匮肾气丸、有归丸、左归丸。
(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)
