得了红细胞生成性卟啉病有什么症状,应该怎么治疗和护理

红细胞生成性卟啉病
疾病介绍
疾病常识
红细胞生成性卟啉病病因

(一)发病原因1.由于尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的缺陷,使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷,不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ,羟甲基胆色烷可自发形成过多尿卟啉原Ⅰ,尿卟啉原Ⅰ... 详情>

红细胞生成性卟啉病预防

患者应避免暴露于日光下(因普通布料不能阻止波长为400nm左右的光照射),可穿戴特殊材料如含氧化锌或氧化钛材料缝制的衣服,手套和宽边帽,预防性应用一些含醌(如指甲花素)和... 详情>

红细胞生成性卟啉病并发症

红细胞生成性原卟啉病(EPP),血中原卟啉的增多可导致在肝细胞和胆囊中的沉积和过多积聚,造成胆囊结石和不同程度的肝损害和硬化。2例本病反复发作3~4年致胆绞痛发作。部分... 详情>

并发疾病: 贫血 系统性红斑狼疮

诊断方法
红细胞生成性卟啉病症状

患者于出生后不久的婴儿期或幼年发病,往往首先发现尿色发红,浅红或深红(葡萄酒色),临床主要表现为严重的皮肤光敏感,皮肤暴露于强烈日光处先发红,红肿,烧灼感,疼痛,... 详情>

常见症状: 畏光 结痂 肝功能衰竭 角膜炎

红细胞生成性卟啉病检查

1.血象呈不同程度正细胞正色素性贫血,但贫血很少需临床输血,外周血可见异形红细胞增多,红细胞大小不等,并多见嗜酸性及嗜碱性点彩红细胞和有核红细胞,网织红细胞增多。... 详情>

常见检查: 心电图 粪卟啉 尿卟啉

红细胞生成性卟啉病诊断鉴别

诊断根据本病典型临床及实验室检查特点诊断即可成立,“红色尿”和“红色牙齿”,光照部位的毁形性皮肤损伤,伴多毛及色素沉着是本病典型的临床特征,... 详情>

治疗方案
红细胞生成性卟啉病治疗

红细胞生成性卟啉病西医治疗1.服用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素):可能有减轻光敏反应的作用。  2.脾切除:可使溶血性贫血改善并可减轻部分患者的卟啉尿及皮肤光敏反应。... 详情>

红细胞生成性卟啉病护理

日常护理1、患者应避免暴露于日光下。2、不宜太饥饿或低糖饮食,宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效。 详情>

红细胞生成性卟啉病饮食保健

食疗保健1、患者不宜吃的食物。饮酒会诱发疾病。2、饮食原则不宜太饥饿或低糖饮食,宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当... 详情>

红细胞生成性卟啉病简介

红细胞生成性卟啉病亦称红细胞生成性尿卟啉病,先天性红细胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病,因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。 详情>

红细胞生成性卟啉病
常识

易感人群:无特定人群

患病比例:0.005%

传染方式:无传染性

常用检查: 心电图 更多>

症状表现: 畏光 结痂 更多>

并发疾病: 贫血 系统性红斑狼疮 更多>

治疗

就诊科室:内科 血液科

治疗方式: 药物治疗 支持性治疗 更多>

治疗周期:3-5月

治愈率:70%

常用药品:

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示:患者应避免暴露于日光下,可穿戴特殊材料如含氧化锌或氧化钛材料缝制的衣服。

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