病因（40%）：常染色体显性遗传性疾病。红细胞镰变的初期是可逆的，给予氧可逆转镰变过程，但当镰变已严重损害红细胞膜而使红细胞丧失钾离子和水分后，镰变就变为不可逆性，... 详情>
本病预后不佳且缺乏有效疗法，故应注重预防，提倡优生，进行婚前和产前检查，目前采用聚合酶链反应(PCR)和寡核苷酸探针(ASO)方法，或采用PCR和限制性内切切酶片段长度多态性... 详情>
在幼儿病例，可并发手足综合征(hand-footsyndrome)，20%的HbSS病患者可发生股骨头坏死;骨髓炎和化脓性关节炎;40%以上的镰状细胞贫血患者可有高尿酸血症，镰状细胞贫血患者偶... 详情>
并发疾病： 股骨头坏死 骨髓炎 化脓性关节炎 镰状细胞贫血 高尿酸血症
出生后6个月内临床症状少见，通常在2岁内被确诊，纯合子状态HbSS病患儿多数在7岁前死亡，临床症状包括溶血，贫血和血管闭塞症状，脾脏肿大见于童年，此后，由于反复梗死和弥... 详情>
常见症状： 指(趾)骨梗死 高尿酸血症 软组织肿胀 胆结石 骨质疏松
1.外周血：血红蛋白为50～100g/L，危象时进一步降低，网织红细胞计数常在10%以上，红细胞大小不均，多染性，嗜碱性点彩细胞增多，可见有核红细胞，靶形红细胞，异形红细胞，... 详情>
常见检查： 心电图 有核红细胞 血浆游离血红蛋白
诊断本病的诊断并不困难，重要的是要考虑到本病的可能性而不遗漏本病，根据种族和家族史，镰变试验阳性，血红蛋白电泳显示主要成分为HbS，再结合临床表现，即可明确诊断。鉴... 详情>
镰状细胞贫血西医治疗除异基因骨髓移植外，本病目前仍无特殊有效疗法，以对症治疗和支持治疗为主。抗镰变制剂效果不明显。本病患者对叶酸的需要量增加，应连续给予叶酸口服... 详情>
1、饮食上要避免辛辣、刺激、过冷、过硬食物。尤其要禁食海鲜品。易进食清淡易消化、富含维生素的食物。日常生活要规律，情绪稳定，适当活动，避免劳累。避免接触有害物质、... 详情>
1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。 详情>
镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是β基因发生单一碱基突变，正常β基因第6个密码子为GAG，编... 详情>
易感人群：无特殊人群
患病比例：0.04%
传染方式：无传染性
常用检查： 心电图 更多>
症状表现： 指(趾)骨梗死 高尿酸血症 更多>
并发疾病： 股骨头坏死 骨髓炎 更多>
就诊科室：内科 血液科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗... 更多>
治疗周期：2-4个月
治愈率：95%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（8000-18000元）
温馨提示：注重预防，提倡优生，进行婚前和产前检查。
