(一)发病原因病因尚不清楚,80%的LCDD患者致病轻链为κ链,而淀粉样变性则以λ链为主,原因何在?Alert等对6例LCDD患者轻链进行分析,发现其中均存在普通人群少见... 详情>
本病病因不明,当引起肾脏病变有明显肾功能不全时,治疗常常无效,预防的目的是延缓病情发展,延长病人生存期,主要措施为积极抗感染治疗,加强原发病及对症治疗,对有急性... 详情>
约2/3LCDD患者合并多发性骨髓瘤,在组织中沉积的轻链类型与骨髓中异常浆细胞产生相一致,肾脏损害并发症主要有肾病综合征,慢性间质性肾炎和急慢性肾功能不全。 详情>
并发疾病: 多发性骨髓瘤 肾病综合征 间质性肾炎
本病起病多缓慢,临床可表现为不明原因的贫血,发热,周身无力,出血倾向,浅表淋巴结及肝,脾大,继而出现局限性或多发性骨痛,病理性骨折或局部肿瘤,X线检查:骨骼局限性... 详情>
常见症状: 出血倾向 骨质破坏 无力 骨痛 肾脏受累
常规检查1.血液检查可见程度轻重不一的贫血,晚期常见严重贫血,白细胞计数可以正常,增多或减少,血小板计数大多减低,并发骨髓瘤的患者,可出现少数骨髓瘤细胞,患者可出... 详情>
常见检查: 肾功能检查 血液检查 尿液分析
根据以上临床表现以及具有典型LCDD肾活检组织病理特点可以确诊本病,但应与原发性淀粉样变,重链病及糖尿病肾病等相鉴别。诊断标准1.正常的免疫球蛋白不变或下降。2.血中或... 详情>
轻链病与轻链沉积病西医治疗LCDD与多发性骨髓瘤相似,一般对化疗较敏感,使用泼尼松加氧芬胂(马法兰)联合化疗可使LCDD所致肾功能不全得以稳定或得到改善,但已有明显肾功能... 详情>
日常护理避免食用富含嘌呤的食物,如动物内脏、沙丁鱼、蛤、鱼、虾、蟹、火锅汤、浓鱼汤和鸡汤等。蔗糖、蜂蜜等均不宜食用。蔬菜中的荚豆类,如扁豆、蚕豆等含嘌呤较高,应... 详情>
多以清淡食物为主,注意饮食规律。 详情>
轻链病(light chain disease,LCD)和轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)是一种浆细胞异常增生性疾病,轻链... 详情>
易感人群:无特定人群
患病比例:0.0001%
传染方式:无传染性
常用检查: 肾功能检查 更多>
症状表现: 出血倾向 骨质破坏 更多>
并发疾病: 多发性骨髓瘤 肾病综合征 更多>
就诊科室:内科 血液科
治疗方式: 药物治疗 对症治疗... 更多>
治疗周期:3-6个月
治愈率:60%
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(20000——50000元)
温馨提示:多以清淡食物为主,注意饮食规律。