(一)发病原因因常染色体隐性遗传缺陷，胸腺无淋巴发育不良所致。(二)发病机制本病属常染色体隐性遗传病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途径的酶缺乏。 详情>
尼兹诺夫综合征日常预防1.加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。2.预防感染应注意隔离，尽量减少与病原体的接触，对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内... 详情>
致死性水痘，肺猪囊尾蚴病，细菌性肺炎和败血症，种痘后常引起全身性种痘疹。 详情>
并发疾病： 水痘 细菌性肺炎 败血症
婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染，致死性水痘，肺猪囊尾蚴病，细菌性肺炎和败血症，种痘后常引起全身性种痘疹，自身免疫现象发生率很高，Coomb’s试验... 详情>
常见症状： 念珠菌感染 败血症
Coomb’s试验阳性的溶血性贫血常见，患者外周血淋巴细胞显著减少，但免疫球蛋白水平正常或接近正常。 详情>
常见检查： 自身免疫抗体检测 血常规 涂片
患者外周血淋巴细胞显著减少，但免疫球蛋白水平正常或接近正常。 详情>
尼兹诺夫综合征西医治疗(一)治疗 1.一般疗法 (1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免... 详情>
尼兹诺夫综合征日常护理加强患者的护理和营养，以提高患者的抵抗力和免疫力。 详情>
尼兹诺夫综合征日常保健加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。多吃新鲜的水果和蔬菜。 详情>
尼兹诺夫综合征(Nezelof’s syndrome)即胸腺无淋巴发育不良(thymic alymphoplasia)，但不伴甲状旁腺机能不全，属常染色体隐性遗传... 详情>
易感人群：无特发人群
患病比例：0.02%
传染方式：无传染性
常用检查： 自身免疫抗体检测 更多>
症状表现： 念珠菌感染 败血症 更多>
并发疾病： 水痘 细菌性肺炎 更多>
就诊科室：内科 血液科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：2-4月
治愈率：85%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）
温馨提示：对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘，卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种卡介苗引起全身性播散而致死，也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。
