遗传因素(95%):本综合征是常染色体隐性遗传的原发性免疫缺陷病。发病机制病理表现在胸腺发育不全,淋巴结及脾脏的依赖区缺乏淋巴组织。 详情>
Nezelot综合征日常预防对症治疗补充免疫球蛋白、转移因子,胸腺移植可暂时有效,如能行骨髓移植可能有持久的疗效。 详情>
免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷。 详情>
并发疾病: 高免疫球蛋白E综合征
婴幼儿时起反复发生感染性疾病,如肺炎,白色念珠菌病,病毒,绿脓杆菌,卡氏肺孢子虫,非结核性分枝杆菌感染等,口腔鹅口疮,发热,消化不良等可致患儿发育不良,可有扁桃... 详情>
常见症状: 反复感染 发烧 消化不良 先天性骨发育不良
可见淋巴细胞明显减少,血清IgG,IgA,IgM总量可正常,但个别成分可增加或减少,且抗体形成有缺陷,对各种抗原的皮肤迟发过敏试验不反应,植物血凝素,异体细胞抗原等均不易... 详情>
常见检查: 血清免疫球蛋白A(IgA)
根据病史,临床表现,实验室检查,胸部X线检查,可确诊。应与免疫缺陷性疾病相鉴别。 详情>
Nezelot综合征西医治疗1.特异性抗感染治疗可延长患者存活期,但多半最终发生顽固性感染而不易控制,于1~2年内死亡,少数可生存数年。 2.对症治疗补充免疫球蛋白、转移因... 详情>
Nezelot综合征日常护理注意休息,合理饮食。 详情>
Nezelot综合征日常保健食疗方: 一、热能较多的食物,如畜、禽肉、芝麻、金针菜等高脂食物以及糖类、糕点等,以保证体内有足够的脂肪。 二、维生素E的食物,如卷心菜... 详情>
Nozelof综合征(Nozelof’s syndrome)又称胸腺发育不全综合征,是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道,系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺... 详情>
易感人群:无特发人群。
患病比例:本病罕见,发病率约为0.0002%-0.0004%
传染方式:无传染性
常用检查: 血清免疫球蛋白... 更多>
症状表现: 反复感染 发烧 更多>
并发疾病: 高免疫球蛋白E综合征 更多>
就诊科室:外科 心胸外科
治疗方式: 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期:1-2年
治愈率:55%
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——5000元)
温馨提示:早发现,早诊断,早治疗。