得了急性间歇性卟啉病有什么症状,应该怎么治疗和护理

急性间歇性卟啉病
疾病介绍
疾病常识
急性间歇性卟啉病病因

(一)发病原因本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏,即卟胆原脱氨酶缺陷引起,患者的此酶活性大约只有正常人的50%,用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区... 详情>

急性间歇性卟啉病预防

本病是常染色体显性遗传性疾病,预防方法参照遗传性疾病的预防方法,疑及本症者应注意避免应用某些药物,如巴比妥类,磺胺类,氨基比林和类固醇类如孕烷醇酮,皆可防止本病... 详情>

急性间歇性卟啉病并发症

可因呕吐而发生脱水和少尿,可以癫痫发作,肢体麻痹和呼吸肌麻痹,可有性格改变,如抑郁、神经质、爱哭、并有幻视、幻听、或出现狂躁,语无伦次,哭笑无常等癔病样发作,可... 详情>

并发疾病: 脱水 癫痫 抑郁症

诊断方法
急性间歇性卟啉病症状

急性发作约有60%可找到诱因,如饮酒,感染,月经期,饥饿等,某些药物也可诱发,有镇静安眠药,抗癫痫药,降糖药,磺胺药,灰黄霉素,女性激素和某些避孕药等,妊娠和分娩也... 详情>

常见症状: 吞咽困难 腹痛 神经痛 便秘 恶心

急性间歇性卟啉病检查

1.尿液一般检查发作时,大量的ALA和PBG由尿中排出,刚排出新鲜尿尿色正常,经过一段时间,尤其在阳光下暴露后,PBG转变为尿卟啉或粪卟啉,尿色渐加深,呈咖啡色,在Wood光照... 详情>

常见检查: CT检查 脑电图检查 尿比重

急性间歇性卟啉病诊断鉴别

本病的临床表现主要是腹部绞痛,末梢神经炎,神经精神症状,尿液呈紫红色,尿液卟胆原试验阳性,诊断不困难,对发作间歇期和隐性病例最可靠的诊断依据是用色谱法测定尿中AL... 详情>

治疗方案
急性间歇性卟啉病治疗

急性间歇性卟啉病西医治疗1、控制腹痛可用吗啡,应避免使用有害药物,特别是巴比妥及磺胺类药物。吩噻嗪类药物可用作症状治疗。氯丙嗪25mg,4次/d,可有效控制疼痛及精神症... 详情>

急性间歇性卟啉病护理

1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。4.避免寒冷刺... 详情>

急性间歇性卟啉病饮食保健

适宜食物:宜进高糖、高蛋白、多种维生素、容易消化而无刺激性的软质食物,如蛋类、鱼类、牛奶等动物蛋白质。多吃水果如苹果、梨及多吃蔬菜。不适宜食物:坚硬、油炸及各种... 详情>

急性间歇性卟啉病简介

急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)亦称瑞典遗传性卟琳病〔Swedish prophyria)、急性卟啉病、焦叶琳病和肝性卟啉... 详情>

急性间歇性卟啉病
常识

易感人群:婴幼儿

患病比例:发病率约为0.005%-0.006%

传染方式:母婴传播

常用检查: CT检查 更多>

症状表现: 吞咽困难 腹痛 更多>

并发疾病: 脱水 癫痫 更多>

治疗

就诊科室:内科 血液科

治疗方式: 药物治疗 支持性治疗 更多>

治疗周期:1-2年

治愈率:45%

常用药品:

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示:饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

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