(一)发病原因本病为性连锁显性遗传疾病，致病基因定位于X染色体长臂中段Xq21至Xq24，因此，半合子男性病情重，而杂合子女性病情表现多样，多数轻度异常(如仅有角膜环生状混... 详情>
法布里病日常预防本病目前无有效预防措施，积极对症治疗可有效控制病情进展，并预防早期发生肾衰竭。 详情>
常见并发症有胃肠道病变如餐后上腹不适，早饱感，恶心，呕吐，腹泻和腹部痉挛性疼痛，空肠憩室并肠穿孔，如肾血管病变比肾小球病变严重可并发肾梗死，其他如心脏损害严重者... 详情>
并发疾病： 腹泻 心绞痛 心肌梗死
1.肾脏表现肾脏受累主要表现为高血压，血尿，蛋白尿和脂肪尿，50%患者出现水肿，肾小管功能不全如浓缩稀释，酸化功能等障碍是本病的早期表现，随病情进展，30%患者在20～40... 详情>
常见症状： 痴呆 低血压 出血倾向 心肌梗死 肾功能衰竭
1.尿液检查常规检查可见血尿，蛋白尿和脂肪尿，肾小管功能不全如浓缩稀释，酸化功能障碍等，尿沉渣检查可见有脂质包涵体的细胞，超微结构检查发现含有典型包涵体和游离髓磷... 详情>
常见检查： 羊膜穿刺术 血液生化六项检查 尿沉渣
诊断标准本病虽有许多特征性表现，但临床误诊10年以上者并不少见，一般来讲，Fabrys病患者的发病年龄在儿童晚期或青少年早期，男性发病，女性为携带者或轻症患者，B型和AB型... 详情>
法布里病西医治疗(一)治疗 近年对法布里病的治疗进行了大量的研究，以寻求病因治疗，但目前还在探索中。至今本病主要为对症及支持疗法，特别是在疼痛和发热期间。主要是... 详情>
法布里病日常护理经常为病人上卫生课，帮助他们提高对精神疾病的认识，理解长期服药的意义，帮助其疏泄心理上困扰，鼓励其树立战胜疾病的信心。平时多与病人接触交谈，绝对... 详情>
法布里病日常保健1、多以清淡食物为主，注意饮食规律。2、根据医生的建议合理饮食。3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌，合理饮食即可。 详情>
法布里病(Fabrys disease)即血管角质瘤综合征或安德森-法布里病(Andeson-Fabry disease)，或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-... 详情>
易感人群：无特殊人群
患病比例：0.001%
传染方式：无传染性
常用检查： 羊膜穿刺术 更多>
症状表现： 痴呆 低血压 更多>
并发疾病： 腹泻 心绞痛 更多>
就诊科室：内科 肾内科
治疗方式： 手术治疗 药物治疗 康复治疗 更多>
治疗周期：1-2个月
治愈率：40%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000——70000元）
温馨提示：多以清淡食物为主，注意饮食规律。
