得了进行性骨干发育不良有什么症状,应该怎么治疗和护理

进行性骨干发育不良
疾病介绍
疾病常识
进行性骨干发育不良病因

(一)发病原因本病呈常染色显性遗传,致病基因位于染色体19q13,很可能位于19q13.1~13.3,标记定位在此区的DL9S425(58.7cM,19q13.1)和DL9S900(67.1cM,19q13.2)间,致病基... 详情>

进行性骨干发育不良预防

因骨痛而制动造成的肌萎缩,除每天坚持按摩,揉捏,活动关节和肌肉外,还可嘱其做关节的屈曲运动和肌收缩运动,防止废用性肌萎缩和营养缺乏造成的机体抵抗力下降。 详情>

进行性骨干发育不良并发症

1.贫血补充蛋白,维生素C,适当补充B族维生素,钙剂和铁剂。2.脑神经受压引起的耳聋,可行耳蜗移植,重建听觉,由于颅内压增高,引起的视盘水肿的病人,可行颅内减压,降低... 详情>

并发疾病: 贫血 耳聋 视盘水肿

诊断方法
进行性骨干发育不良症状

1.症状起病缓慢,隐匿,因四肢长骨受累,故常表现为肢体疼痛,肌无力,因大多数于婴儿期发病,所以身体发育差,步行晚,步态不稳,呈“鸭步”,消瘦,矮小,患者... 详情>

常见症状: 步态不稳 视力障碍 颅内压增高 肌肉萎缩 “鸭步”步态

进行性骨干发育不良检查

生化检查:1.血红蛋白降低,血沉增快,血钙,磷正常或低血钙,高血磷,血PTH,CT正常,血ALP增高,血清骨钙素(BGP),Ⅰ型前胶原C端前肽(PICP)增高。2.高血磷时,尿磷低,尿... 详情>

常见检查: 尿羟脯氨酸 发育与体型

进行性骨干发育不良诊断鉴别

诊断标准1.典型病例有肌无力,骨痛症状,矮小,消瘦身材。2.X线示长骨内,外膜增厚,骨髓腔变窄,骨骺及干骺端,关节面受累等表现。3.血沉增快,贫血,ALP,骨钙素,PICP增... 详情>

治疗方案
进行性骨干发育不良治疗

进行性骨干发育不良西医治疗(一)治疗  1.一般治疗包括加强营养和适当运动。因患者多处于生长发育期间,病变影响到骨髓的造血,加之骨痛影响进食,故常有不同程度的贫血。... 详情>

进行性骨干发育不良护理

1.注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。2.继续服用药物,做好护理。3.保持良好的心态... 详情>

进行性骨干发育不良饮食保健

合理膳食。 详情>

进行性骨干发育不良简介

进行性骨干发育不良(progressive diaphysial dysplasia,PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-E... 详情>

进行性骨干发育不良
常识

易感人群:大多数于婴儿期发病

患病比例:0.00001%

传染方式:母婴传播

常用检查: 尿羟脯氨酸 更多>

症状表现: 步态不稳 视力障碍 更多>

并发疾病: 贫血 耳聋 更多>

治疗

就诊科室:外科 骨外科

治疗方式: 支持性治疗 药物治疗 更多>

治疗周期:1-3个月

治愈率:0.5%

常用药品:

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 20000元)

温馨提示:忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

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