(一)发病原因遗传学研究发现，本病系常染色体隐性遗传，其代谢障碍的确切发生原因尚不明确。(二)发病机制关于组织内沉积的透明物质的属性，最初Urbach-Wiethe通过组织化学染... 详情>
避免日晒。其次本病具有遗传倾向，故怀孕前须作婚检孕检等，防止后代受累。 详情>
本病常伴牙齿异常及某些系统性疾病如糖尿病，颅内因类脂蛋白沉积而致癫痫或精神症状。 详情>
并发疾病： 糖尿病 癫痫
本病临床上分为两型，原发型又称非光感型，继发型则是光感型。1.原发型(非光感型)：本型发生于婴儿，轻微的皮肤炎症损伤即可形成瘢痕，婴儿出生时或生后不久可发生声音嘶哑... 详情>
常见症状： 钙化灶 钙化 结节 丘疹 吞咽困难
发生钙化可在颅部X线片上发现钙化灶，组织病理：表皮可见角化过度，棘层不规则增厚或萎缩，特征性改变在真皮，可见真皮明显增厚，血管扩张，血管壁增厚，真皮浅层见有细胞外... 详情>
常见检查： 头颅平片 血清Ⅲ型胶原蛋白
诊断根据婴儿期发病，有声音嘶哑，舌僵硬和增厚，皮肤黄瘤样损害等一般诊断不难，病理检查对确诊有帮助。鉴别诊断应当注意与淀粉样变病，黏液水肿性苔藓鉴别。 详情>
类脂质蛋白沉积症西医治疗无特殊治疗。原发性者呈进行性发展，至成年期自然静止。儿童期喉部受累者有时可致呼吸困难，少数严重者需行气管切开。继发性光感型患者于避免日晒... 详情>
1、营养合理：食物应当尽量做到多样化，粗细粮搭配均衡。多吃豆类，蘑菇类食物。2、避免日晒。 详情>
类脂质蛋白沉积症是一种罕见的遗传性疾病，遗传学研究发现，该病系常染色体隐性遗传。其代谢障碍的确切发生原因尚不明确。孕妇怀孕期间除了补足营养外，还需注意孕前检查，... 详情>
类脂质蛋白沉积症(lipoid proteinosis)又称Urbach-Wiethe病，皮肤黏膜透明蛋白变性(hyalinosis cutis et mucosae)，是一... 详情>
易感人群：无特殊人群
患病比例：0.0002%
传染方式：无传染性
常用检查： 头颅平片 更多>
症状表现： 钙化灶 钙化 更多>
并发疾病： 糖尿病 癫痫 更多>
就诊科室：内科 内分泌科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：3-5个月
治愈率：30%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）
温馨提示：避免日晒，做好避光措施。
