系常染色体隐性遗传，可能因先天性遗传性生化代谢异常，致胆酸代谢，转运和排泄障碍引起胆汁淤积。 详情>
系常染色体隐性遗传，无有效预防措施。即受父母本身的遗传基因的影响，属于目前人类医学尚无法改变的因素。但合理的遗传咨询、加强孕妇保健，减少高龄孕妇的怀孕率是减少本... 详情>
患者常出现烦躁不安，吸收不良，发育不良，佝偻病等病症。 详情>
并发疾病： 胆汁淤积性黄疸 致死性肝内胆汁淤积综合征 妊娠期肝内胆汁淤积症 新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸
本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸；且渐加深，皮肤瘙痒，鼻衄，肝脾肿大，脂肪痢，粪便恶臭而色淡；也可于出生后数月才发生黄疸，患者烦躁不安，吸收不良，发育不良，佝... 详情>
常见症状： 脂肪泻 鼻衄 脂肪痢 肝脾肿大 烦躁不安
血清总胆红素增高，以结合胆红素增高为主，血清碱性磷酸酶增设，胆固醇正常或减低，凝血酶原时间延长；尿胆红素阳性；大便有脂肪球。 详情>
常见检查： 凝血酶原时间（PT） 尿胆红素（BIL） 结合胆红素(SDB
诊断有血缘关系的家族中，从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸，伴脂肪泻，肝脾肿大及侏儒症时，应考虑本征，实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断。鉴别诊断注意与其他... 详情>
致死性肝内胆汁淤积综合征西医治疗1、针对基础病因治疗对基本病因明确的致死性肝内胆汁淤积综合征，如有可能均应力争根治或控制基础疾病。如肿瘤、结石所致的梗阻，可通过手... 详情>
早发现早诊断早治疗。宜食富有营养又不滋腻且易消化的食物，如新鲜蔬菜、水果、瘦肉、鸡蛋、河鱼、牛奶等。忌食辛辣香燥助热的食品及海腥发物，如辣椒、大蒜、烟酒、海鱼、... 详情>
根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。 详情>
致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病；致死性家族性肝内胆汁淤积症（Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome）；家族... 详情>
易感人群：好发于新生儿
患病比例：0.003%
传染方式：无传染性
常用检查： 凝血酶原时间（PT） 更多>
症状表现： 脂肪泻 鼻衄 更多>
并发疾病： 胆汁淤积性黄疸 致死性肝内胆汁淤积综合征 更多>
就诊科室：内科 消化内科
治疗方式： 药物治疗 对症治疗... 更多>
治疗周期：1-2个月
治愈率：50%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
温馨提示：早发现早诊断早治疗。
