病因仍未完全明了，曾有胚胎期胆管空化异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等。上世纪60年代末Babbitt提出与胰胆管合流异常存在密切联系，特别是70年... 详情>
早期尽快明确诊断，及时手术治疗是此病预防的关键，应补充各种脂溶性维生素(A，D，K等)，以维持良好的营养状况。 详情>
最常见的是黄疸，在儿童往往为最先注意到的症状，可为间歇性或进行性，黄疸重者可有皮肤刺痒，粪便灰白，尿暗黑色为胆汁尿。 详情>
并发疾病： 黄疸
症状多出现于儿童和成年期，据统计25%的病例在生后第1年作出诊断，60%在10岁前作出诊断，23%是在40岁以上才作出诊断，年龄最大者为78岁，临床表现为间歇性上腹痛，右上腹肿... 详情>
常见症状： 黄疸 腹痛 恶心 囊肿 钝痛
肝功能试验：查明黄疸的性质，对术前诊断亦属必要，大多数患者血，尿及粪的检查呈阻塞性黄疸所见，梗阻性黄疸的一系列检查均为异常，包括血清胆红素，主要是直接胆红素明显... 详情>
常见检查： 腹部平片 腹部包块 胆道造影
根据患儿幼年起间歇出现典型的腹痛，黄疸，腹部包块三大症状应考虑本病，但部分不具有三大症状，需结合实验室检查，腹部B超，CT和胆道造影等做出诊断。以黄疸为主要表现者需... 详情>
先天性胆总管囊肿西医治疗(一)治疗1.炎症发作期治疗。(1)禁食及胃肠减压，可减少胆汁和胰液分泌，减轻胆管内压力。(2)应用抗生素控制感染,胆道感染常见菌为革兰染色阴性的肠... 详情>
①因病情凶险多变，随时都可能进行抢救，故应住单人房间，严密观察并保持病室内外安静，阳光柔和。②密切观察病情，如黄疸色泽的深浅，体温变化，呼吸情况及精神神经等方面... 详情>
1、改变日常饮食的习惯，减少食物中脂肪含量及总热量。2、注意休息，避免过于劳累。3、适当的锻炼身体以增强体质。4、纤维素A、维生素B、维生素C、维生素B6、维生素E能减少... 详情>
先天性胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张症，多属先天性发育畸形。本病一经诊断均需及早手术，以防止因囊肿继发的胆管结石、胆管炎以及囊肿癌变。囊肿切除、肝管空肠Roux-Y吻合术是当前... 详情>
易感人群：儿童
患病比例：0.002%-0.003%
传染方式：无传染性
常用检查： 腹部平片 更多>
症状表现： 黄疸 腹痛 更多>
并发疾病： 黄疸 更多>
就诊科室：内科 消化内科
治疗方式： 手术治疗 药物治疗... 更多>
治疗周期：14天-1个月
治愈率：90%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000 —— 50000元）
温馨提示：本病多属先天性发育畸形。本病一经诊断均需及早手术，以减轻胆道感染、阻塞性黄疸所导致的胆汁性肝硬化。
