病因：遗传学基础：突变基因XLP(LYP)定位于Xq25，包括4个外显子，其标记范围为DXS982，DXS739，DXS1206，DXS267，DXS6811，DXS75，DXS737和DXS100，其中包含SH2，16例XLP临... 详情>
健康教育1、积极防治EB病毒感染提倡母乳喂养，定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白，以预防FIM的发生，不宜接种EBV疫苗。2、孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良... 详情>
爆发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的噬血综合征可造成爆发性肝炎，骨髓增生不良，脾广泛白质坏死，心肌炎，肾炎，肝功能衰竭等；丙种球蛋白异常型可至淋巴组织坏死，... 详情>
并发疾病： 心肌炎 暴发性肝功能衰竭
XLP患者仅对EBV特别敏感，对其他疱疹病毒如单纯疱疹病毒，巨细胞病毒和6型疱疹病毒的免疫反应正常，临床表现可归纳为5种类型：1.爆发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的... 详情>
常见症状： 球蛋白异常 疱疹 肉芽肿 钙化 肝功能衰竭
1.EBV感染前的实验室检查一般而言，本病在EBV感染前无任何实验室异常，仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常，此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基... 详情>
常见检查： 肾功能检查 血常规 浆细胞
诊断诊断依据1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感... 详情>
小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病西医治疗(一)治疗1、EBV感染前的预防性治疗：定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白，以预防FIM的发生，但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗，以防发... 详情>
一般护理1、尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，保证充足的睡眠。2、居室内保持空气流通，患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留，以减少呼吸道感染的机会。应随天气冷暖及... 详情>
早发现早治疗。适宜食物：松子(炒)，花生(炒)，白芝麻，花生仁(炸)，芡实米(鲜)忌吃食物：干腌菜，螺丝菜，芝麻叶，熟石膏粉(食用) 详情>
X-连锁淋巴组织增生性疾病(X-linked lymph proliferative disease，XLP)为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病，Epstein-Ba... 详情>
易感人群：幼儿
患病比例：0.005%
传染方式：无传染性
常用检查： 肾功能检查 更多>
症状表现： 球蛋白异常 疱疹 更多>
并发疾病： 心肌炎 暴发性肝功能衰竭 更多>
就诊科室：儿科 小儿内科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：4-8月
治愈率：70%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）
温馨提示：提倡母乳喂养，定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白，以预防FIM的发生，不宜接种EBV疫苗。
