(一)发病原因BSS为染色体异常性疾病，患者血小板膜糖蛋白GPIb/Ⅸ缺乏，GPIb/Ⅸ复合物是血小板黏附必需物质，GPIb是血小板表面vWF受体，是血小板黏附的主要受体，血小板通过... 详情>
小儿巨大血小板综合征为常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病。所以环境污染造成的公害影响是严重而深远的。因此，做好“三废”的妥善处理，避免超剂量... 详情>
重者也可并发血尿乃至颅内出血，或致贫血。血尿是指离心沉淀尿中每高倍镜视野≥3个红细胞，或非离心尿液超过1个或1小时尿红细胞计数超过10万，或12小时尿沉渣计数超过50万... 详情>
并发疾病： 颅内出血 贫血
杂合子可有血小板体积增大等生物学异常，但无出血症状，纯合子多有中到重度的出血，以皮肤黏膜自发性出血为主，如瘀点，瘀斑，鼻出血，牙龈出血，胃肠道出血，月经过多等。 详情>
常见症状： 皮肤瘀点 皮肤黏膜出血 血小板减少 瘀斑 鼻出血
血小板数减少伴巨大血小板，出血时间延长，凝血酶原消耗不良，血小板黏附功能降低，瑞斯托霉素及人或牛的vWF不能诱导血小板聚集，低浓度的凝血酶诱导血小板聚集降低，如做膜... 详情>
常见检查： 血常规 脾脏超声检查 凝血时间
诊断国内1981年制定，1986年修改的巨大血小板综合征诊断标准如下：1.临床表现(1)常染色体隐性遗传，男女均可患病。(2)轻度至中度皮肤，黏膜出血，女性月经过多。(3)肝脾不肿... 详情>
小儿巨大血小板综合征西医治疗 1、护理在诊断明确的病儿，医务人员应尽量向家长说明病情，告诉家长如何护理孩子，教育孩子自我保护，避免外伤，减少出血。 2、局部出血... 详情>
一般护理1、保持良好情绪，注意作息规律。2、避免吃生冷凉菜，不吃剩饭菜，水果不可多吃，不要吃过硬的食物，以免划伤食管引起消化道的损伤出血。3、要避免用力，大便保持通... 详情>
日常保健饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物：术后患者体质较差... 详情>
巨大血小板综合征又称Bernard-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)，以轻、中度的血小板减少，血小板体积增大，出血时间延长，凝... 详情>
易感人群：儿童
患病比例：0.001%--0.0025%
传染方式：无传染性
常用检查： 血常规 更多>
症状表现： 皮肤瘀点 皮肤黏膜出血 更多>
并发疾病： 颅内出血 贫血 更多>
就诊科室：儿科 儿科综合
治疗方式： 手术治疗 对症治疗... 更多>
治疗周期：终身治疗
治愈率：0
常用药品：
治疗费用：终身治疗，费用不详
温馨提示：杂合子可有血小板体积增大等生物学异常，但无出血症状，纯合子多有中到重度的出血，以皮肤黏膜自发性出血为主，如瘀点，瘀斑，鼻出血，牙龈出血，胃肠道出血，月经过多等。
