IV型胶原6条ɑ链聚合成3条三股螺旋分子结构称为单体，单体聚合形成二聚体或四聚体，再相互绞连形成胶原网状结构。X连锁显性遗传Alport综合征得基因突变主要发生在编码IV型胶... 详情>
应注意避免感染、劳累及妊娠，还应禁用肾毒性药物以预防本病发生。 详情>
遗传性肾炎家族中，患者常并发许多非特异性病变，如甲状腺疾病、IgA缺乏、球后视神经炎、升主动脉瘤、肛门直肠畸形、精神病和纤维肌性发育不良等。 详情>
并发疾病： 精神病 自身免疫性甲状腺疾病相关肾病 选择性IgA缺乏症 球后视神经炎 升主动脉瘤 先天性肛门直肠畸形
Alport综合征本质上是一个遗传性的、肾脏病变为主的临床综合征，因此在临床实践中对其表现既要注意肾脏异常的特点，也要注意“肾外”表现，还要通过家族史尽量推... 详情>
常见症状： 蛋白尿 血尿 听力缺陷
血尿和蛋白尿，男性患者表现为持续性镜下血尿。开始时只是微量蛋白尿，尿蛋白随着年龄的增长逐渐增加，常发展至肾病综合征蛋白尿。可有血小板缺陷及明显出血倾向。发生肾功... 详情>
常见检查： 尿常规 肾脏切片
目前诊断Alport综合征主要依据临床表现、家族史、组织基膜IV胶原ɑ链免疫荧光学检查、肾组织活检电镜以及基因分析。1、临床表现临床上表现为血尿及进行性肾功能不全，同时伴... 详情>
遗传性肾炎西医治疗迄今，没有药物可以改善Alport综合征患者组织基膜中IV型胶原的损伤。对于Alport综合征出现终末期肾病患者，有效治疗措施之一是实施肾移植手术。药物干预... 详情>
日常护理1、保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。2、注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。3、合理饮食，饮食宜清淡，忌... 详情>
日常保健1、避免过度劳累。2、饮食宜清淡，禁忌酸辣刺激性食物。 详情>
遗传性肾炎(即Alport综合征，AS) 是一种主要表现为血尿、肾功能进行性减退、感音神经性耳聋和眼部异常的遗传性肾小球基底膜疾病，是由于编码肾小球基底膜的主要胶原成分-IV... 详情>
易感人群：无特发人群
患病比例：0.0001%
传染方式：无传染性
常用检查： 尿常规 更多>
症状表现： 蛋白尿 血尿 更多>
并发疾病： 精神病 自身免疫性甲状腺疾病相关肾病 更多>
就诊科室：内科 肾内科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：2-4周
治愈率：60%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 10000元）
温馨提示：避免感染、劳累及妊娠，还应禁用肾毒性药物。
