(一)发病原因1.由于尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的缺陷，使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷，不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ，羟甲基胆色烷可自发形成过多尿卟啉原Ⅰ，尿卟啉原Ⅰ... 详情>
患者应避免暴露于日光下(因普通布料不能阻止波长为400nm左右的光照射)，可穿戴特殊材料如含氧化锌或氧化钛材料缝制的衣服，手套和宽边帽，预防性应用一些含醌(如指甲花素)和... 详情>
红细胞生成性原卟啉病(EPP)，血中原卟啉的增多可导致在肝细胞和胆囊中的沉积和过多积聚，造成胆囊结石和不同程度的肝损害和硬化。2例本病反复发作3～4年致胆绞痛发作。部分... 详情>
并发疾病： 贫血 系统性红斑狼疮
患者于出生后不久的婴儿期或幼年发病，往往首先发现尿色发红，浅红或深红(葡萄酒色)，临床主要表现为严重的皮肤光敏感，皮肤暴露于强烈日光处先发红，红肿，烧灼感，疼痛，... 详情>
常见症状： 畏光 结痂 肝功能衰竭 角膜炎
1.血象呈不同程度正细胞正色素性贫血，但贫血很少需临床输血，外周血可见异形红细胞增多，红细胞大小不等，并多见嗜酸性及嗜碱性点彩红细胞和有核红细胞，网织红细胞增多。... 详情>
常见检查： 心电图 粪卟啉 尿卟啉
诊断根据本病典型临床及实验室检查特点诊断即可成立，“红色尿”和“红色牙齿”，光照部位的毁形性皮肤损伤，伴多毛及色素沉着是本病典型的临床特征，... 详情>
红细胞生成性卟啉病西医治疗1.服用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素)：可能有减轻光敏反应的作用。 2.脾切除：可使溶血性贫血改善并可减轻部分患者的卟啉尿及皮肤光敏反应。... 详情>
日常护理1、患者应避免暴露于日光下。2、不宜太饥饿或低糖饮食，宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用，因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效。 详情>
食疗保健1、患者不宜吃的食物。饮酒会诱发疾病。2、饮食原则不宜太饥饿或低糖饮食，宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用，因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当... 详情>
红细胞生成性卟啉病亦称红细胞生成性尿卟啉病，先天性红细胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病，因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。 详情>
易感人群：无特定人群
患病比例：0.005%
传染方式：无传染性
常用检查： 心电图 更多>
症状表现： 畏光 结痂 更多>
并发疾病： 贫血 系统性红斑狼疮 更多>
就诊科室：内科 血液科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：3-5月
治愈率：70%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
温馨提示：患者应避免暴露于日光下，可穿戴特殊材料如含氧化锌或氧化钛材料缝制的衣服。
