阵发性冷性血红蛋白尿
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阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmalcoldhemoglobinuria,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病,诱发溶血的因素多为受寒后急性发病,但也有不明显者。数分钟或数小时后出现,短暂的寒战,...

(一)发病原因病毒,支原体,螺旋体感染。(二)发病机制现已确定本症的溶血是由血中一种7SIgG冷抗体(Donath-Landsteiner抗体,称D-L抗体)所致,当温度降至20℃以下时,冷抗体即结合于红细胞上并激活补体,当温度升高至...

保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。

1.感染:阵发性冷性血红蛋白尿患者容易遭受各种感染,特别是呼吸道和泌尿道感染,感染又可诱发血红蛋白尿发作。在我国,严重的感染往往是阵发性冷性血红蛋白尿患者死亡的主要原因。2.血栓形成:不同部位的血栓形成在欧美的阵发性冷性血红蛋白尿病例...

诱发溶血的因素多为受寒后急性发病,但也有不明显者,数分钟或数小时后出现,短暂的寒战,发热(高达40℃),全身无力,腹部不适,腰背及下肢疼痛,恶心,呕吐,随后第1次尿液为血红蛋白尿,呈暗红色或黑色,从出现症状至血红蛋白尿发作数分钟至8h...

1.外周血发作时贫血严重,进展较迅速,急性期网织红细胞通常减少,但最终会出现网织红细胞增多,周围血液可见红细胞大小不一及畸形,并有球形红细胞,红细胞碎片,嗜碱点彩及多染性红细胞,甚至幼红细胞都可出现,起始可有短暂的白细胞减少,随后有白...

诊断标准除典型临床表现外,冷热溶血试验阳性为诊断本病的依据。1.诊断标准和依据(1)受寒后急性发病,严重贫血,血红蛋白尿。(2)冷热溶血试验阳性。(3)Coombs试验阳性C3型。2.诊断评析(1)PCH是有明确诱因的一种罕见疾病:以...

阵发性冷性血红蛋白尿西医治疗(一)治疗  尚无有效治疗药物,保暖及支持治疗为主,继发于梅毒等病的治疗主要是针对原发病。  (二)预后  感染后的阵发性冷性血红蛋白尿在发作后的数天至数周后即可自发停止,但低滴度的D-L抗体可持续多年,慢...

1.饮食中少食辛辣之品,以免引起疾病反复发作。不可过于油腻,多次绿叶蔬菜,水果。戒烟酒。2.人参、山药、枸杞、大枣、蜂蜜、当归、甘草、阿胶等都可作为您调养的饮食药物或食物。3.生活中注意生活起居,可以打太极拳以增强体质,调解情趣、避免...

患者应注意避免感染,尤其是上呼吸道感染,避免过分劳累或精神紧张,避免滥用药物。因为本病本虚,故平素应调和精神、调养身体,可适当锻炼以提高抵抗力。让患者有一个舒适、安静、空气清新的环境,使患者自我调养。注意保持室内清洁、定期消毒,避免交...