阵发性冷性血红蛋白尿
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诊断方法
治疗方案
阵发性冷性血红蛋白尿诊断鉴别

诊断标准

除典型临床表现外,冷热溶血试验阳性为诊断本病的依据。

1.诊断标准和依据

(1)受寒后急性发病,严重贫血,血红蛋白尿。

(2)冷热溶血试验阳性。

(3)Coombs试验阳性C3型。

2.诊断评析

(1)PCH是有明确诱因的一种罕见疾病:以儿童为多见,所以有血红蛋白尿的患者首先应除外其他疾病,其次再考虑PCH。

(2)直接Coombs试验:在血红蛋白尿发作时可呈阳性,发作后间歇期很快转阴性,应注意标本送检时间,Coombs试验应做单抗补体的抗血清试验阳性率可提高。

(3)阵发性冷性血红蛋白尿症有原发性与继发性之分:过去认为在继发性疾病中仅发生在梅毒,近年认为与病毒感染性疾病有关,如传染性单核细胞增多症,支原体肺炎,麻疹,腮腺炎,病毒性肝炎等,应给予充分的注意。

鉴别诊断

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症 多为慢性病程,反复出现的血红蛋白尿,实验室检查Ham试验(+),特异性抗体CD55,CD59阴性细胞升高。

2.温抗体型自身免疫性溶血性贫血 急性发病时可有类似的临床表现及一过性血红蛋白尿,但诱因不同,冷热溶血试验阴性。

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