阵发性睡眠性血红蛋白尿
疾病介绍
疾病常识
阵发性睡眠性血红蛋白尿病因

细胞基因突变(30%):PNH是一种获得性疾病,从来没有先天发病的报道(先天性CD59缺乏除外),也没有家族聚集倾向,致使造血干细胞发生病变的确切原因尚不清楚,本病是一种获... 详情>

阵发性睡眠性血红蛋白尿预防

阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机理尚未完全明确,因此还不知如何预防本病的发生,但已明确一些因素可诱发或加重血红蛋白尿,因此患者应注意避免感染,尤其是上呼吸道感染;避... 详情>

阵发性睡眠性血红蛋白尿并发症

常见并发症:1.感染PNH患者容易遭受各种感染,特别是呼吸道和泌尿道感染,感染又可诱发血红蛋白尿发作,在我国,严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。2.血栓形成不同部... 详情>

并发疾病: 血栓形成 胆石症 白血病

诊断方法
阵发性睡眠性血红蛋白尿症状

一、症状:起病缓慢,首发症状为贫血为早期表现占60.3%也有少数部分患者起病较急,因急性溶血,而突然出现酱色尿,最常见慢性贫血症状,为乏力,头晕,面色苍白,心悸,气急,... 详情>

常见症状: 乏力 心悸 鼻衄 食欲减退 血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿检查

1.外周血全血细胞减少,绝大多数患者有不同程度的贫血,只有很少数血红蛋白正常,网织红细胞常增高,但往往不像其他溶血病那样明显,骨髓大都增生活跃或明显活跃,红系增生... 详情>

常见检查: 心电图 血清结合珠蛋白 尿含铁血红黄素

阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断鉴别

诊断标准一、PNH的诊断条件1、临床表现符合PNH。2、实验室检查:酸化血清溶血试验(Ham试验),糖水试验,蛇毒因子溶血试验,尿潜血(或尿含铁血黄素)等项实验中,凡具备下列条... 详情>

治疗方案
阵发性睡眠性血红蛋白尿治疗

阵发性睡眠性血红蛋白尿西医治疗(一)治疗1.根治本病在于重建正常造血组织功能,消除异常造血干/祖细胞目前认为骨髓移植是惟一可以治愈本病的方法,但是,PNH是一种良性的克... 详情>

阵发性睡眠性血红蛋白尿护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。②、生活节制注意休息、劳逸结合,... 详情>

阵发性睡眠性血红蛋白尿饮食保健

食疗方法(以下资料仅供参考,详细情况询问医生)1):早餐:去油牛奶半斤,加糖半两;蒸鸡蛋羹两个(不放油);馒头2两。午餐:无油瘦猪肉末l/2两,面片汤2两。下午3时:去油牛... 详情>

本词条由 廊坊市中医医院 血液科 王茂生 (主任医师、教授)提供内容并参与编辑
阵发性睡眠性血红蛋白尿简介

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性... 详情>

阵发性睡眠性血红蛋白尿
常识

易感人群:无特定人群

患病比例:0.003%

传染方式:无传染性

常用检查: 心电图 更多>

症状表现: 乏力 心悸 更多>

并发疾病: 血栓形成 胆石症 更多>

治疗

就诊科室:内科 血液科

治疗方式: 药物治疗 支持性治疗 更多>

治疗周期:30天

治愈率:75%

常用药品:

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000-10000元)

温馨提示:注意避免感染,尤其是上呼吸道感染,避免过分劳累或精神紧张,避免滥用药物。

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血液科

擅长:骨髓瘤、淋巴瘤、白血病等血液科恶性肿瘤的诊断...

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擅长:疑难血液病的诊治和造血干细胞移植。

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血液内科

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擅长:血液科疾病的诊治。

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1.忌吃过多的食盐; 2.忌吃过多的味精; 3.忌吃过多高钾的食物。

1.宜吃高铁含量的食物; 2.宜吃补血的食物; 3.宜吃维生素C丰富的食物。