阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症,本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性,PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染,在国外是血管栓塞。
就诊科室:内科 血液科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:30天
治愈率:75%
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000-10000元)
注意避免感染,尤其是上呼吸道感染,避免过分劳累或精神紧张,避免滥用药物。