正常动脉壁包括内膜、中层和外膜，中层富有弹力纤维和胶原纤维，中层受损，弹力纤维断裂，代之以纤维疤痕组织，动脉壁即失去弹性，不能耐受血流冲击，动脉在病变段逐渐膨大，形成动脉瘤，动脉内压力升高有助于形成动脉瘤，引起主主动脉瘤的主要原因如下：
（一）动脉粥样硬化为最常见的原因，粥样斑块侵蚀主动脉壁，破坏中层成分，弹力纤维发生退行性变，管壁因粥样硬化而增厚，使滋养血管受压，发生营养障碍，或滋养血管破裂而在中层积血，多见于老年男性，男女之比为10∶1左右，部位主要在腹主动脉，也可见于胸主动脉和胸腹主动脉。
（二）感染以梅毒为显著，常侵蚀胸主动脉。菌血症使病菌经血流到达主动脉，主动脉邻近的脓肿直接蔓延，或在粥样硬化性溃疡的基础上继发感染，都可形成细菌性动脉瘤，致病菌以链球菌，葡萄球菌和沙门氏菌属为主，较少见。
（三）囊性中层坏死为一种比较少见的病因未明的病变，主动脉中层弹力纤维断裂，代之以异染性酸性粘多糖，主要见于升主动脉瘤，男性较多见，遗传性疾病如马凡综合征，特纳（Turner）综合征，埃-当（Ehlers-Danlos）综合征等均可有囊性中层坏死，易致夹层动脉瘤。
（四）外伤贯通伤直接作用于受损处主动脉引起动脉瘤，可发生于任何部位，间接损伤时暴力常作用于不易移动的部位，如左锁骨下动脉起源处的远端或升主动脉根部，而不是易移动的部位，受力较多处易形成动脉瘤。
（五）先天性如主动脉二叶瓣畸形合并升主动脉瘤。
（六）其他包括巨细胞性主动脉炎，白塞氏病，多发生大动脉炎等。
