舌下神经损伤通常分为两种类型，即中枢性舌下神经损伤和周围性舌下神经损伤，其两种损伤类型的病因不同。
1.中枢性舌下神经损伤
(1)双侧性核上性瘫痪和一侧核上性舌肌瘫痪：可由各种病因引起，但最常见于因数次或数处脑卒中的后遗症，肌萎缩侧索硬化症，弥漫性大脑血管硬化，多发性硬化，多发性脑梗死，梅毒性脑动脉炎，延髓空洞症，脊髓灰质炎，脑血管疾病，脑出血，脑栓塞，颅内肿瘤和颅脑损伤等延髓性麻痹。
(2)舌下神经核性病变：延髓血管性病变，延髓空洞症，进行性延髓麻痹症;颅颈部的畸形如颅底凹陷症，先天性小脑扁桃体下疝畸形;颅底部的转移癌浸润(如鼻咽癌);枕骨大孔附近的病变，如肿瘤，骨折，脑膜炎，颈部肿瘤。
2.周围性舌下神经损伤
主要由舌下神经周围性病变引起，最常见的原因有颅底骨折，动脉瘤，肿瘤，颌下损伤(枪弹伤)，颈椎脱位，枕骨髁部骨折，枕髁前孔骨膜炎以及颅底或颈部施行手术时无意或有意地(如作舌下神经与面神经吻合术)受到损伤等，还有舌下神经原发性肿瘤，周围性舌下神经损害体征除舌肌瘫痪为单侧外，其余与舌下神经核的损害基本相似。
