诊断标准
1.确定是否有舌下神经损伤 依据临床表现，体征和并发症可作出诊断等。
(1)症状：单纯舌下神经损伤的病人开始时可有一些呐吃，但无吞咽困难，严重时才出现明显的言语和吞咽障碍，伴有后组脑神经同时损伤时表现有所不同，首先发生于快速进餐或饮水，在进餐及饮水时讲话，发笑引起咳呛，以后吞咽障碍逐渐加重，在安静与一般的情况下进餐也有困难，吞咽困难可由于面肌麻痹使食物易留滞于双颊边，舌肌麻痹使食物移向咽部发生障碍，舌肌麻痹使吞咽时咽部入口不能充分关闭，而致食物特别是液体从鼻孔反流出来，食物在咽部及食管中的运送也较正常缓慢困难，最后咀嚼也发生困难，患者无力咬硬食，只能进软食与半流质食物，由于吞咽困难，常有食物及大量唾液滞留于口腔内，引起频繁的呛咳，然而咳嗽又往往无力，至病程的晚期显示双侧的表现，口嘴张开，唾液在口腔内，不能讲话与吞咽，须依赖鼻饲管维持进食，可以发生顽固性吸入性肺炎，最终常因吸入性肺炎，窒息与衰竭而死亡，延髓麻痹最早的症状常为言语障碍，讲话容易疲劳，尤其是在需要提高声音和加重语调的情况下，逐渐讲话不清，首先发生困难的是咽音，然后为舌音，最后为喉音，并由这种构音障碍逐渐变为呐吃。
(2)体征检查：首先发现单侧或双侧舌运动障碍，随之发生舌肌萎缩及肌束颤动，口唇常无力而不能鼓气，即使用手指压闭鼻孔常仍不能鼓腮，只能在压闭口唇时鼓腮，并可见腭弓麻痹，吮吸反射消失，舌肌萎缩伴有或不伴有舌肌肌肉颤动，脑干反射异常。
2.正确区别延髓麻痹和单纯周围性舌下神经损伤，确定舌下神经损伤的部位和类型。
(1)延髓麻痹：真性延髓麻痹及假性延髓麻痹的主要区别：
①无肌萎缩，肌束颤动及电变位反应，特别是有无舌肌萎缩，对鉴别诊断具有重要临床意义。
②受累肌肉的随意运动发生麻痹，而受延髓支配的反射运动则存在，特别是作嘬嘴，露齿动作的面肌出现麻痹，但仍有强哭，强笑动作，仍可吞咽，仍有恶心症状，其最主要的表现是发音障碍，且较吞咽困难更明显，一般常不致出现不能吞咽，如有吞咽困难，则主要是不能把食物移动至口腔后部之故。
③脑干反射亢进：由于假性延髓麻痹是一种上运动神经元麻痹，因此可出现各种脑干反射(反射中枢位于脑干)的亢进;脑干反射在真性延髓麻痹则减退或消失，脑干反射包括：
B.口轮匝肌反射：叩击上唇中部时，上下唇嘬嘴伸出。
C.仰头反射：患者头部略向前弯，叩击其鼻尖或上唇中部，引起颈后肌急促收缩，头突然后仰(其反射弧也包括上颈髓)。
D.角膜下颌反射：用棉花轻触一侧角膜，不见眼轮匝肌收缩(角膜反射)，而且由于翼外肌的收缩使下颌偏向对侧(角膜下颌反射)，角膜下颌反射的传入及传出均通过三叉神经，在正常时并不出现，如阳性提示双则皮质延髓束损害。
E.掌额反射：刺激患者手掌大鱼际部皮肤引起同侧额肌收缩，这些脑干反射于脑桥以上的双侧皮质延髓束损害时亢进。
(2)单纯周围性舌下神经损伤：一侧舌下神经麻痹时，伸舌偏向病侧，患侧舌肌萎缩，并常伴肌纤维颤动;吞咽及发音一般多无困难，两侧舌下神经麻痹时，产生完全性舌肌麻痹，舌在口腔底不能运动，导致饮食及吞咽困难，发音障碍，特别是发舌音时。
鉴别诊断
1.单独麻痹与后组脑神经合并伤的鉴别
(1)舌咽神经，迷走神经，副神经及舌下神经的合并损害：单侧后组脑神经的合并损害，当这些神经远离颅腔以后，它们的走向都较分散，如果是引起合并损伤颅外病变多波及范围较广，在临床上颅外肿瘤引起的后组脑神经合并损害，一般以恶性肿瘤多见，此时可有颈部淋巴结肿大，咽后可有肿块，又有交感神经损害的表现，同侧颈内动脉造影可见在进入颈内动脉孔前的颈内动脉有无受压，有些病例上颈椎拍片可见骨质破坏。
(2)舌咽神经，迷走神经，副神经及舌下神经的单独麻痹：后组脑神经远离颅腔以后，它们的走向都较分散，因此，这时如有病变常只影响单个脑神经。
①舌咽神经的麻痹：很少见，只引起咽喉部及舌后的感觉障碍，有时伴有腮腺分泌功能障碍，但运动症状常不明显，因为由迷走神经所代偿，这种情况可见于咽喉部恶性肿瘤，舌咽神经的刺激性损害表现为舌咽神经痛。
②迷走神经的麻痹：以影响其喉返神经为主，常见于甲状腺癌，甲状腺切除手术时误伤，单侧的瘫痪有同侧声带的麻痹，声带位置居于旁正中位，有时借健侧声带的过度内收，可以没有明显的发音困难，双侧喉返神经的损伤则声带位置均居于正中位，使喉门狭窄，声音嘶哑，甚至失音，呼吸困难，有时出现喉鸣。
③副神经麻痹：见于颈淋巴结结核，颈部恶性肿瘤，但最常见于作颈淋巴结活检时误伤。
患侧斜方肌，提肩胛肌，胸锁乳突肌萎缩，肩胛骨向下向前移位，患侧上肢提物，举重乏力，并伴有上述各肌肉的萎缩，两侧副神经损害时，头常后仰，单独的副神经麻痹也少见，可见于外伤后，一般都与其他神经系统病变合并发生，系由于颈髓，枕骨大孔及颈静脉孔病变所引起，一侧胸锁乳突肌痉挛见于痉挛性斜颈，系由中枢神经系统病变所引起。
④舌下神经麻痹：一侧舌下神经麻痹时，伸舌偏向病侧，患侧舌肌萎缩，并常伴肌纤维颤动;吞咽及发音一般多无困难，两侧舌下神经麻痹时，产生完全性舌肌麻痹，舌在口腔底不能运动，致饮食及吞咽均有困难，发音障碍，特别是发舌音时，单独的舌下神经麻痹也少见，可发生于高颈位的深部外伤，脊髓结核，延髓空洞症，舌根底部恶性肿瘤的早期，以及少见的舌下神经神经纤维瘤。
2.与肌原性延髓麻痹的鉴别 肌原性延髓麻痹其病变部位不在延髓或发自延髓的脑神经，而在延髓神经支配的肌肉，症状与神经元性延髓麻痹相似，一般均为双侧性，无感觉障碍及舌肌颤动，可见于重症肌无力，皮肌炎，多发性肌炎等疾患。
