现认为，系经血源，淋巴源及局部扩散侵及心脏，非干酪性肉芽肿为其基本病变，主要由类上皮细胞组成，偶见多核巨细胞，周围有少量淋巴细胞，晚期患者，心肌可由致密的透明样结缔组织所取代，心脏常增大，受累部位以传导系统及心肌为主，病变广泛时可累及主动脉，肺动脉，心内膜或心包，小冠状动脉较易受累，而大冠状动脉不受侵犯。
受累部位依次为传导系统(窦房结，房室结，房室束)，左心室游离缘，室间隔，尤其是基底部，右心室，乳头肌及右心房，左心房最为少见，心肌可呈弥漫性损害，经治疗控制后，形成广泛纤维化，而影响整体心室功能，病变范围较小的局灶性损害则因局部瘢痕形成，致室壁节段运动异常而累及心脏功能，继上述瘢痕形成，心室壁变薄，可形成室壁瘤，局限于左心室壁，或弥漫占据大部分右心室壁;亦可同时累及双侧室壁，部分患者可描记到类似心肌梗死者的心电图改变，认为与心肌广泛性肉芽肿以及其后渐进性的心肌纤维化，导致心室的透壁性破坏有关。
心包受累少见，仅为3%，系肉芽肿病变累及心包所致，临床检获者多为少量心包积液，可以为血性，有时并呈复发性心包积液，甚至发生心脏压塞或缩窄性心包炎者。
临床表现为二尖瓣脱垂或关闭不全，可因肉芽肿直接损害瓣膜(3%)，或乳头肌受损(68%)后间接影响瓣膜功能，后者常为暂时性，严重者偶可引起肺动脉高压，若肉芽肿堵塞二尖瓣口者，则可致二尖瓣血流受阻。
心脏结节病存在室壁外微血管痉挛和血管炎等冠状动脉微血管病变，肉芽肿可致该类血管内膜继发增生而使内腔狭窄。
