本病需与特发性扩张型心肌病鉴别,Yazaki报道15例心脏结节病与30例特发性扩张型心肌病的结果显示,心脏结节病者存在不同的临床特殊表现,以女性居多,严重传导病变发病率高,室壁异常增厚,室壁活动异常参差不一,灌注缺损以前室间隔及心尖部明显,且预后极差,均有别于特发性扩张型心肌病者。