是一种特殊分化的软骨源性良性肿瘤。软骨黏液样纤维瘤与宿主骨之间常有明显的分界,髓腔内具有扇贝形或结节样的硬化边缘,典型的软骨黏液样纤维瘤在骨内呈偏心型生长,但瘤体总的方位是与长管状骨的长轴相平行的,软骨黏液样纤维瘤在短骨与腓骨中则位于中心,肉眼观察其表面是蓝灰色至蓝白色,与透明软骨和纤维软骨的颜色相类似,肿瘤的断面可见多数的小囊腔或黏液区,肿瘤的内容物的硬度可以是实性的,软的或橡皮样的。