得了α1-抗胰蛋白酶缺乏症有什么症状,应该怎么治疗和护理

α1-抗胰蛋白酶缺乏症
疾病常识
诊断方法
治疗方案
α1-抗胰蛋白酶缺乏症病因

门脉性肝纤维化和胆道增生(35%):

有广泛的门脉区纤维化,甚至类似肝硬化的表现,有明显的胆小管增生,6个月前黄疸消退,但肝,脾进行性肿大,变硬,以后有2例出现了门脉高压,但该类患者肝外胆管无异常。

小胆管发育不良(25%):

肝结构正常,有轻微肝细胞损伤,门区仅轻微纤维化,但胆管数明显减少,胆汁淤积散布在肝小叶内,临床经过为进行性黄疸,伴有瘙痒和高胆固醇血症。

肝细胞损伤(15%):

特点是肝细胞肿大,相对炎性细胞浸润轻,且多为单核细胞浸润,可伴或不伴有肝纤维化,可有淤胆,但门脉区无胆栓形成。

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