得了联合免疫缺陷病有什么症状,应该怎么治疗和护理

联合免疫缺陷病
疾病常识
诊断方法
治疗方案
联合免疫缺陷病病因

严重联合免疫缺陷病30%):

有常染色体隐性遗传性SCID,有ADA缺乏的SCID,X连锁隐性遗传性SCID,伴有白细胞减少的SCID等病因。伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病为X连锁隐性遗传,基本缺陷不明。

共济失调30%):

毛细血管扩张症为常染色体隐性遗传。伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病,为淋巴细胞及淋巴组织减少,胸膜结构异常,血清中各类免疫蛋白水平不一,有的增加或降低,有的正常。

发病机制

由于先天常染色体隐性遗传,X连锁隐性遗传的基本缺陷,导致病体抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷,并产生相关临床疾病,病人胸腺小或退化,则循环血液中,淋巴结和脾脏的淋巴细胞明显减少,脾脏的B细胞区的B细胞减少,或体内的淋巴细胞不显示T,B细胞标志,对植物血凝素不反应,共济失调毛细血管扩张症也是常染色体隐性遗传病,患者胸腺小,淋巴细胞少,缺乏Hassall小体,皮质和髓质分界不清,淋巴结和脾脏淋巴滤泡发育不全,有Purkinje细胞变性和小脑血管畸形,皮肤表皮乳头静脉丛静脉扩张。

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