颅内黑色素瘤有原发性和继发性二种,前者少见,后者多源发于皮肤、黏膜、视网膜等处的黑色素瘤向颅内转移而致。
黑色素细胞瘤可由表皮黑色素细胞,痣细胞或真皮成黑色素细胞组成。肿瘤起源于外胚叶的神经嵴,黑色素细胞位于表皮层与基底细胞间排列,细胞产生色素后,通过树状突将黑色素颗粒输送到基底细胞和毛发内。正常黑色素细胞瘤变的真正原因尚不清楚,与下列因素可能有关:
即黑痣,其中交界痣最易恶变,混合痣较少,而内皮痣则极少恶变。但头皮黑色素瘤多数并非黑痣转变而来,故有人认为颅内黑色素瘤不完全与黑痣有关。
头皮黑色素瘤多见于曝光部位,根据以色列统计,农业工人的年发病率15.4/10万,较城市者高;居住在沿海地区的居民则比居住在山区者高。20世纪80年代以来黑色素瘤发病率增长1倍以上,估计与大气臭氧层破坏以及皮肤受到紫外线过度照射有关。
白人比有色人种发病率高,如美国白种人的年发病率高达42/10万,而黑人仅为0.8/10万。
遗传外伤、慢性机械刺激等因素,也可为致病因素。
发病机制
颅内黑色素瘤细胞多存在于脑底部及各脑皮层的沟裂处,原发性颅内黑色素瘤来源于软脑膜黑色素小泡或蛛网膜黑色素细胞,经脑膜扩散并向脑实质内蔓延,采取直接种植或血性转移等形式,脑内瘤灶常呈多发性,广泛分布于脑膜,蛛网膜,脑皮层及皮层下区,颅内转移性黑色素瘤则随血流分布,以脑内病变为主,也可同时发生脑膜转移,严重的颅内黑色素瘤可波及全部中枢神经系统,高度恶性者甚至可侵犯颅骨及脊髓组织,肿瘤组织也可浸润和侵蚀脑表面血管导致广泛蛛网膜下腔出血。
单纯病理组织学检查很难确定颅内黑色素瘤为原发性或继发性,因两者在组织形态学上基本一致,肿瘤呈灰黑色,因肿瘤部位不同形态不一,脑内肿瘤常呈结节状,界线尚清,脑膜或近皮层的肿瘤呈弥漫或地毯状,若近颅底常包绕周围脑神经,造成多发性脑神经损害,侵及脊髓者常伴有相应节段的脊髓神经根症状,显微镜检查可见瘤细胞呈梭形或多角形,胞核呈圆形或卵圆形,常被色素掩盖或挤向一侧,很少有核分裂现象,胞质内有颗粒状或块状的黑色素,瘤细胞无一定排列方式,在蛛网膜下腔聚集成堆,或沿血管向外延伸,颅内黑色素瘤无论在组织发生,形态及生物学行为等方面,均难与黑色素型脑膜瘤相区别。