诊断标准
由于颅内黑色素瘤生长快，病程短，常易误诊为蛛网膜炎，脑血管病，颅内胶质瘤及癫痫等，临床上凡病程短，颅内压增高症状发展快，CT及MRI检查明显占位效应，体表或内脏有黑色素瘤手术史，应想到颅内黑色素瘤的可能性，术中发现肿瘤区域的硬脑膜，脑组织或肿瘤呈黑色病变，为诊断颅内黑色素瘤的可靠依据，但术前很难达到定性诊断，不过较公认的诊断原发性颅内黑色素瘤的先决条件是：
①皮肤及眼球未发现黑色素瘤。
②上述部位以前未作过黑色素瘤手术。
③内脏无黑色素瘤转移。
鉴别诊断
1.颅内胶质瘤
与颅内黑色素瘤在临床上相似，极易误诊，CT及MRI有明显占位效应及大片水肿带，在MRI扫描中，病变呈均匀的短T1和短T2信号为黑色素瘤的特征性表现。
2.脑血管病及自发性蛛网膜下腔出血
部分颅内黑色素瘤由于生长迅速，发生瘤卒中性出血，肿瘤组织也可侵及脑表面血管导致蛛网膜下腔出血，CT及MRI扫描可以鉴别，儿童自发性蛛网膜下腔出血除考虑颅内先天性血管畸形外，还应考虑颅内黑色素瘤伴出血的可能性。
