胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。胎儿期肠管某部的血运障碍，如胎儿发生肠扭转，肠套叠，胎便性腹膜炎及粘连性肠绞窄，肠穿孔，内疝，肠系膜血管发育畸形致成肠管某部血运障碍，使肠管发生坏死，吸收，修复等病理生理过程而形成肠闭锁。
北京儿童医院曾见到7例肠闭锁，切除标本的肠腔内呈肠套叠改变，并多次见到肠闭锁合并腹腔内粘连及散在钙化灶的病例，先天性肠闭锁最常见于空肠下段及回肠，十二指肠次之，结肠闭锁则较为少见，而肠狭窄则以十二指肠最多，回肠较少，肠闭锁有两种病理形态：一种为膜式闭锁，肠管内有一隔膜将肠腔隔断形成闭锁，多见于十二指肠及空肠，外观仍保持其连续性，另一种肠管外观失去其连续性，或仅有一纤维索带相连，梗阻两端肠管均呈盲端，多见于空肠下端及回肠，单一闭锁较多见，也有多发闭锁者约占7.5%～20%，闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张，直径可达3～5cm，肠壁肥厚，也可发生局部贫血，坏死，穿孔，远端肠管细小瘪缩直径4～6mm，腔内无气，仅有少量粘液及脱落的细胞，若肠闭锁发生在胎便形成以后，闭锁远端可有少量黑绿色胎便。
