(一)发病原因
肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压，血栓形成，新生物的闭塞或壁上有膜或网状物，肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变，如恶性肿瘤，血管瘤，血肿，阿米巴脓肿，囊肿(如包虫囊)，梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉，红细胞增多症(原发或继发)，镰状细胞贫血，白血病，溶血性贫血等血液疾病，长期服用避孕药，腹部钝伤，慢性炎症性肠炎，急性酒精性肝炎，胆管炎，胰腺炎，盆腔感染，静脉闭塞性疾病以及妊娠，可通过血凝固机制异常，或静脉内皮损伤，以致发生血栓形成而导致本病，此外还有30%病例病因不明。
小儿则以先天性肝静脉狭窄，肝静脉内膜炎为主要病因。
(二)发病机制
肝静脉属于门静脉系统，正常人70%的脾静脉血汇入门静脉，有三方面的病理生理可以形成门脉高压征：①静脉炎或血栓形成;②肝硬化;③肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段梗阻，本症小儿患者以先天性肝静脉狭窄，肝静脉内膜炎为主要病变，可继发脾功能亢进，往往出现全血细胞减少，皮肤黏膜出血，骨髓增生等脾功能亢进的表现，肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为，呕血(上消化道出血)，脾脏肿大和腹水。
