婴儿至老年均可患本病征,男女发病率大致相等。
急性BCS突然发生腹痛,腹部迅速膨胀,体格检查可发现黄疸,肝大伴压痛,大量腹水,但肝颈静脉回流征阴性,血压低,小便少,血磺溴酞钠(BSP)潴留,转氨酶上升,手术时见肝大,呈紫蓝色,病人大部死于循环失常,肝功能衰竭或胃肠出血,慢性BCS时,症状发生较慢,可有黄疸,脾肿大,蜘蛛痣。