(一)发病原因
与E-B病毒，巨细胞病毒，单纯疱疹病毒，带状疱疹病毒，腺病毒，柯隆奇病毒，乙型肝炎病毒等感染有关，从患儿血清病毒抗体滴度升高病毒培养阳性，活检，尸检等检查得到证实，除以上有关病毒外，VAHS亦可继发于伤寒，粟粒性肺结核，葡萄球菌性败血症，革兰阴性杆菌感染，布氏杆菌病，疟疾，黑热病，支原体感染，真菌感染之后，另有应用苯妥因钠等药物引起本病征的报告。
(二)发病机制
本病征与病毒感染有关，是一种伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症，属于反应性组织细胞增多症的一种，反应性组织细胞增多症可分感染性和免疫性两大类，本病征属于感染性一类，最近Grierson等发现性连锁淋巴组织增生病(XLP)患儿中伴有本病征的比例较高，在161例XLP患儿中，28例有VAHS。
