根据病史，体征，脑脊液动力学试验和线摄片的表现，辅以CT，MRI可作出诊断。
与椎管内肿瘤，硬膜外炎性肉芽肿相鉴别，较常见的是神经鞘瘤。
神经鞘瘤是椎管内肿瘤中最常见的一种良性肿瘤,病程多较长,临床主要表现为疼痛，感觉异常，运动障碍和括约肌功能紊乱等，椎管内室管膜瘤发展缓慢,肿瘤大多位于颈段，颈胸段或腰段,硬脊膜下肿瘤较大时,占位效应明显,首发症状为肢体麻木和共济障碍，结核性肉芽肿早期临床表现与椎管内其他肿瘤十分相似,腰穿示椎管部分或完全梗阻,脑脊液白细胞数增高或正常,糖及氯化物多数正常,很难在手术前作出定性诊断，另外,临床医生思维局限,过分依赖医技检查,术前未做脑脊液及红细胞沉降率检查时更容易造成误诊，因此诊断疾病时需要全面考虑,综合分析,不能放过任何一个细节问题，以做到早期诊断，及时治疗。
