得了肝性脊髓病有什么症状,应该怎么治疗和护理

肝性脊髓病
疾病常识
诊断方法
治疗方案
肝性脊髓病诊断鉴别

诊断

1.有急,慢性肝病及肝硬化的病史。

2.做过门-体静脉吻合术,TIPS术或有广泛体内自然侧支形成等肝病体征。

3.有慢性脑病和上运动神经元损害症状和体征,青壮年缓慢起病,进行性加重的双下肢痉挛性截瘫,并反复出现一过性意识和精神障碍者应高度怀疑为肝性脊髓病。

4.血氨明显增高是诊断本病的重要依据,一般无肌萎缩,感觉障碍括约肌功能障碍,脑脊液正常,血清铜氧化酶正常,无角膜色素环。

鉴别诊断

1.肝豆状核变性:多见于青少年发病和有阳性家族史,主要表现为肌强直,肢体震颤,精神障碍,语言障碍,角膜色素环,血清铜和铜蓝蛋白降低,尿铜增加,肝活检肝组织含铜量增加,脑CT扫描可显示脑室扩大或脑实质软化灶。

2.萎缩侧索硬化症:多在中年以后发病,缓慢进展,多表现为四肢上下运动神经元性瘫痪,手肌萎缩比较明显,常伴有肌肉颤动,也可累及尾组运动性脑神经,出现吞咽困难,构音障碍,舌肌与胸锁乳突肌萎缩,无感觉障碍,也不伴有肝脏疾病。

3.遗传性痉挛性截瘫:多在儿童期发病,呈缓慢进展的双下肢痉挛性截瘫和剪刀式步态,并伴有轻度共济失调,随年龄增长而病情稳定或有好转,多有明显的家族史,无肝病表现。

4.亚急性脊髓联合变性:中年起病,呈亚急性或慢性进展,病程长,临床表现有贫血症状如倦怠,乏力,舌炎,腹泻及皮肤黏膜苍白等,以后出现脊髓后索与侧索的锥体束损害征,可伴有周围神经损害,呈痉挛共济失调步态,闭目难立征阳性。

5.多发性硬化症(MS):有复发缓解史,脑液出现寡克隆带,激素治疗有效。

6. 急性脊髓炎:为病毒感染所致,病变多累及颈及上胸段脊髓或全部,MRI 增强扫描示脊髓病灶有轻度斑片强化。

7. 血管畸形和脊髓占位性病变:脊髓碘油造影,血管造影及脊髓CT,MRI,检查可明确诊断,此外还需与神经梅毒,HTLV(人T 细胞白血病淋巴瘤病毒)- Ⅰ型脊髓病鉴别。

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