肝豆状核变性
疾病介绍
疾病常识
肝豆状核变性病因

病因学本病的基本病因是体内各组织,尤其是肝、脑、肾、角膜等处铜沉积过多,导致组织损害和病变。发病机理关于肝豆状核变性发生机制有以下几个学说:①该类患者胆汁中与铜... 详情>

肝豆状核变性预防

1、防治本病应及早确诊,及时纠正患者铜代谢的正平衡状况,注意减少食物含铜量(<1mg/d),限制含铜多的饮食,如坚果类,巧克力,豌豆,蚕豆,玉米,香菇,贝壳和螺类,蜜... 详情>

肝豆状核变性并发症

肝豆状核变性患者免疫功能部分低下,部分患者有假性延髓麻痹的症状如吞咽困难,饮水返呛等,特别是长期卧床的病人更容易患坠积性肺炎,尿路感染与褥疮,有锥体外系症状的患... 详情>

并发疾病: 吞咽困难 尿路感染 褥疮 骨折 门静脉高压 上消化道出血 肝性脑病 肝肾综合征 癫痫

诊断方法
肝豆状核变性症状

虽在婴儿期肝脏就已有铜的蓄积,但6岁前罕有肝病症状发生,而50%在15岁前发病,偶有60岁才发病者,初起症状42%为肝病表现,34%为神经系统,10%为精神症状,12%为继发于肝病... 详情>

常见症状: 肝豆状核变性 注意力不集中 无力 肝功能衰竭 蜘蛛痣

肝豆状核变性检查

实验室检查1.血清CP及血清铜氧化酶活性测定是本病重要的诊断依据①血清铜蓝蛋白测定:WD患者血清CP<0.2g/L(正常值0.26~0.36g/L),甚至为零,血清CP值与病情,病程及驱铜... 详情>

常见检查: 颅脑超声检查 颅脑CT检查 肾功能检查

肝豆状核变性诊断鉴别

诊断1.凡具下列情况应高度怀疑HLD患者,都必须行裂隙灯检查有无角膜K-F环和铜代谢测检。(1)已证实HLD患者的同胞。(2)同胞中有幼年死于急性重型肝炎(暴发性肝炎)或其他肝病(... 详情>

治疗方案
肝豆状核变性治疗

肝豆状核变性西医治疗1、本病一经诊断或患者出现神经系统体征前就应进行系统治疗,有效防止病情发展,治疗愈早愈好,注意减少食物含铜量(<1mg/d),限制含铜多的饮食,如... 详情>

肝豆状核变性护理

1生命体征的护理对患者进行常规的的生命体征的监护,定期测量体温、血压、脉搏、呼吸,对并发脑病的患者密切观察呼吸及神经、精神症状。2观察用药后反应在驱铜治疗时,密切注意... 详情>

肝豆状核变性饮食保健

不适宜食物:含铜高的食物如:动物肝、动物血、猪肉,蛤蜊、牡蛎、田螺等贝壳类,坚果类,黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆等干豆类,芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃等,蘑菇... 详情>

肝豆状核变性简介

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸... 详情>

肝豆状核变性
常识

易感人群:好发于10~25岁的青少年

患病比例:0.0002%

传染方式:无传染性

常用检查: 颅脑超声检查 更多>

症状表现: 肝豆状核变性 注意力不集中 更多>

并发疾病: 吞咽困难 尿路感染 更多>

治疗

就诊科室:内科 神经内科

治疗方式: 药物治疗 手术治疗... 更多>

治疗周期:1-3个月

治愈率:20%

常用药品:

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-20000元)

温馨提示:本病为遗传性疾病,防治本病应及早确诊,及时纠正患者铜代谢的正平衡状况。

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