苍白球黑质红核色素变性
疾病介绍
疾病常识
苍白球黑质红核色素变性病因

(一)发病原因病因尚不完全清楚,一般认为是常染色体隐性遗传,Taylor用DNA连锁研究发现,该病致病基因位于染色体20p12.3~p13区。(二)发病机制发病机制尚不清楚,无明确的特... 详情>

苍白球黑质红核色素变性预防

苍白球黑质红核色素变性日常预防苍白球黑质红核色素变性是一种神经变性疾病,有遗传背景,预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询,携带者基因检测及产前诊断和选择性人工... 详情>

苍白球黑质红核色素变性并发症

可合并有原发性视神经萎缩,精神症状,智力下降及衰退,共济失调,痫性发作等。 详情>

并发疾病: 视神经萎缩 共济失调

诊断方法
苍白球黑质红核色素变性症状

1.分型可分为儿童型和成人型,儿童型多见。儿童型多于6~12岁起病,Dooling等(1974)复习了本病有尸解的病例中的临床材料,57%(24例)在10岁前发病,81%(34例)在15岁之前发病... 详情>

常见症状: 痴呆 智能减退 眼睑痉挛 口齿不清 腱反射亢进

苍白球黑质红核色素变性检查

血液,尿液及脑脊液检查均无异常发现,尚无特异性生化实验证实本病。1.CT检查示脑室扩大,外侧裂明显增大,脑沟扩大,尾状核,脑干,小脑萎缩;可见纹状体低密度病灶,也有报... 详情>

常见检查: SPECT显像 血液检查 脑脊液常规检验(CSF)

苍白球黑质红核色素变性诊断鉴别

诊断标准根据青少年期出现进行性锥体外系症状,肌张力障碍,肌强直和双下肢痉挛性瘫等,MRI检查T2WI显示典型“虎眼征”,可以诊断本病。阳性家族,骨髓巨噬细胞中... 详情>

治疗方案
苍白球黑质红核色素变性治疗

苍白球黑质红核色素变性西医治疗目前本病尚无特效疗法,主要是对症治疗。表现肌张力增高和运动迟缓的Parkinson综合征,用左旋多巴(L-dopa)可暂时缓解症状;舞蹈-手足徐动症可... 详情>

苍白球黑质红核色素变性护理

苍白球黑质红核色素变性日常护理注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。 详情>

苍白球黑质红核色素变性饮食保健

苍白球黑质红核色素变性日常保健根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。 详情>

苍白球黑质红核色素变性简介

苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病,为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病,主要累及锥体外系统,也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病,国内已有... 详情>

苍白球黑质红核色素变性
常识

易感人群:无特定的人群

患病比例:0.001%

传染方式:无传染性

常用检查: SPECT显像 更多>

症状表现: 痴呆 智能减退 更多>

并发疾病: 视神经萎缩 共济失调 更多>

治疗

就诊科室:内科 神经内科

治疗方式: 药物治疗 支持性治疗 更多>

治疗周期:1-3个月

治愈率:45%

常用药品:

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——60000元)

温馨提示:避免近亲结婚,推行遗传咨询,携带者基因检测及产前诊断

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张汉梁副主任医师

广州市中医院

神经内科

擅长:中西医结合治疗脑血管病、癫痫、头痛头晕、帕金...

马阳红副主任医师

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神经内科

擅长:神经内科常见病的诊治。

李建华副主任医师

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康复医学科

擅长:1、脑中风、脊髓损伤、运动创伤后功能障碍康复...

方燕南主任医师

中山大学附属第一医院

神经科

擅长:神经科疾病的诊断治疗。

谭东副主任医师

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神经内科

擅长:肌张力障碍疾病、头痛、头晕、眩晕、痴呆、抑郁...

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功能神经外科

擅长:三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛、脑瘫、癫痫...

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神经外科

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神经内科

擅长:记忆力下降、痴呆、失眠、老年抑郁、重症肌无力...

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神经内科

擅长:神经内科常见及疑难疾病、癫痫诊断和治疗、神经...

李伟副主任医师

北京天坛医院

神经病学中心

擅长:脑血管病(腔隙性脑梗死,脑白质疏松等相关脑小...

王晓梅主任医师

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神经内科

擅长:脑血管疾病、重症肌无力等的诊治。

龚文德副主任医师

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擅长:善用“伤寒论”“温病学说”等基础理论辩证论治...

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上海第十人民医院

神经内科

擅长:癫痫,脑血管病,神经心理疾病,帕金森病,周围...

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脑病科

擅长:中西医结合治疗各种神经内科疾病,老年性痴呆,...

方侃副主任医师

上海第一人民医院

神经内科

擅长:脑血管病、脑血管病介入治疗、头痛、眩晕、神经...

张汉梁副主任医师

广州市中医院

神经内科

擅长:中西医结合治疗脑血管病、癫痫、头痛头晕、帕金...

方燕南主任医师

中山大学附属第一医院

神经科

擅长:神经科疾病的诊断治疗。

郭建文主任医师

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脑病科

擅长:神经内科疾病,如脑血管病、癫痫、中风、疼痛、...

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神经内科

擅长:神经免疫系统疾病、重症肌无力、多发性硬化、神...

宋毅军主任医师

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神经内科

擅长:癫痫、脑血管病和痴呆等神经内科疾病。

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