本综合征因多脏器损害，临床表现复杂多样，早期诊断常有困难，必须具备主要临床表现中的3项以上者才能确诊，其中又以多发性周围神经病，内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要，因此对早期出现不明原因的周围神经损害，水肿(以双下肢，颜面为主)，以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性，并尽早进行有关检查以利确诊。
但本综合征的误诊率较高，其主要原因有：理性认识和感性认识均不够，诊断中常片面地着眼于本专科疾病，忽视详细的病史询问和全面的查体所致。
