得了POEMS综合征有什么症状,应该怎么治疗和护理

POEMS综合征
疾病常识
诊断方法
治疗方案
POEMS综合征症状 常见症状 感觉障碍 闭经 溢乳 甲状腺功能低下 血小板增多 淋巴结肿大

本病起病隐袭,进展缓慢,主要临床表现可归纳为以下6组。

1.进行性多发性周围神经病 常为首发症状,表现为四肢对称性运动,感觉障碍,下肢较上肢重,远端较近端重,常有足下垂,肌萎缩和腱反射减弱或消失,套式感觉障碍,部分病人仅有运动障碍,脑神经损害主要为视盘水肿

2.脏器肿大 主要为肝和(或)脾大,但肝功多正常,且很少有食管静脉曲张脾功能亢进表现,部分病人可有淋巴结肿大

3.皮肤改变 呈弥漫性色素沉着(93%),以四肢及头面部为主,乳晕呈黑色,并有皮肤增厚,坏死和多毛(81%),部分病人可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤改变。

4.内分泌改变 表现为内分泌腺功能紊乱,男性乳房发育,阳痿,女性乳房增大,溢乳闭经,也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下,水肿较多见,多数为凹陷性,且常为首发症状,部分病人可合并有胸腔积液腹水低热(76%),多汗(66%)及杵状指(56%),类似于增殖性肾小球肾炎的肾病,急性动脉闭塞,肺动脉高压,血小板增多和真性红细胞增多,偶见心包积液

5.合并浆细胞增生性疾病 最常见为骨硬化性骨髓瘤(osteosclerotic myeloma),其次为髓外浆细胞瘤,溶骨性多发性骨髓瘤少见。

6. 临床辅助检查特征

(1)血清学检查:血清蛋白电泳可有M蛋白(75%),但增高不显著,多为IgG,少数为IgA,其成分多为λ型轻链,很少为κ链,部分患者可有双克隆(biclonal),多克隆蛋白(polyclonal albumen),抗核抗体和类风湿因子可阳性。

(2)脑脊液检查:脑脊液蛋白升高,细胞数正常。

(3)尿检查:可有本-周(Bence-Jones)蛋白。

(4)骨髓穿刺:可见浆细胞增生,骨化性骨髓瘤时浆细胞比例多在5%以下,多发性骨髓瘤(溶骨性)时多超过10%,淋巴结活检可见浆细胞瘤或浆细胞增生。

(5)X线检查:包括骨硬化改变,溶骨性改变或两者并存,其中以骨硬化最为常见,主要累及骨盆,锁骨,肋骨,肱骨,股骨,胸腰椎骨和颅骨,X线表现为骨骼增生或破坏。

(6)肌电图检查:呈神经源性损害,运动和感觉传导速度均减慢。

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