得了过敏性紫癜肾炎有什么症状,应该怎么治疗和护理

过敏性紫癜肾炎
过敏性紫癜肾炎诊断鉴别

过敏性紫癜肾炎必须具备过敏性紫癜和肾炎的特征才能确诊,由于本病有特殊的皮肤,关节,胃肠道及肾脏受累表现,肾脏有以IgA沉着为主的系膜增殖性病理改变,因此确诊并不困难,约有25%患者肾脏受累表现轻微,需反复尿液检查才能检出肾受累的主要依据,必要时通过肾脏组织病理学检查协助确诊,血清检查IgA及IgM大多升高,IgG正常,不少病例血中冷球蛋白增多,本病肾脏病理改变同IgA肾病相似,但其肾小球毛细血管襻坏死及纤维素沉着程度较重,应注意与之鉴别。

鉴别诊断

1.急性肾炎

该病与紫癜肾炎不同的是血清C3多数下降;无皮疹,关节炎及肠绞痛表现;皮肤活检及肾活检有助鉴别。

2.狼疮性肾炎

狼疮肾炎的皮疹有特征性蝶形红斑或盘状红斑,多为充血性红斑;狼疮除关节,皮疹,腹及肾表现外,尚有多系统损害包括光过敏,口腔溃疡,浆膜炎,神经系统表现,血液系统检查异常,免疫学检查示血清C3下降,抗dsDNA阳性,抗Smith抗体阳性,抗核抗体阳性;皮肤活检:狼疮带阳性;肾活检:狼疮肾有V型病理改变,肾小球毛细血管壁“白金耳”样改变,免疫荧光示“满堂亮”,IgG,IgM,IgA,C3共同沉积,以IgG,IgM为主。

3.原发性小血管炎(微型多动脉炎,韦格内肉芽肿)

临床表现除有皮疹,肾损害外,上呼吸道,肺部表现多见,皮肤或结节活检显示血管壁内皮细胞肿胀,增生,中层纤维素坏死伴炎性细胞浸润,水肿,有时伴大量淋巴细胞,单核细胞,多核巨细胞及中性粒细胞浸润,甚至形成肉芽肿病变,无免疫球蛋白沉着,免疫荧光阴性,肾活检:肾小球节段坏死伴周围炎性细胞浸润,甚至肉芽肿形成,可伴新月体,免疫荧光多数阴性,有时表现为坏死性小动脉炎,血液中可查到抗白细胞胞浆抗原自身抗体(ANCA),微型多动脉炎以核周型PANCA为主,靶抗原为髓过氧化物酶(MPO),韦格内肉芽肿以胞质型C-ANCA为主,靶抗原为蛋白酶3(PR3)。

4.IgA肾病(IgAN)

IgA肾病以反复肉眼血尿为主,少有皮疹,关节痛及腹部表现;IgAN发病以成年多见;病理检查多见IgA,IgG,IgM沉积,经典补体激活途经C4/C1q沉积比例明显增高,过敏性紫癜肾炎单根据肾脏病理与免疫病理的改变难以与IgA肾病相区别,大部分作者认为过敏性紫癜肾炎肾脏受累的临床,病理过程与IgA肾病很相似,故认为它们是同一疾病的两种不同表现,IgA肾病以肾脏单独受累为主,过敏性紫癜肾炎除肾脏受累外还有全身系统受损,进一步的遗传学研究发现此二病发生于同一家族中,纯合子无效C4 遗传表型(homozygous null C4 phenotype)频率均增高,都表现为产生IgA的免疫调节异常,如IgA及大分子(多聚)IgA增高,二者患者扁桃体淋巴组织中产生IgA浆细胞/IgG浆细胞比值均上升,过敏性紫癜肾炎属于系统性血管炎,也是一种继发性IgA肾病,其在病理上与IgA肾病都以系膜病变为主,都伴有新月体形成和肾小球硬化,特别是IgA肾病患者表现为反复发作性肉眼血尿者,无论其在临床表现还是基因背景上,都较其他临床类型IgA肾病与过敏性紫癜肾炎有更多相似之处,但尽管过敏性紫癜肾炎和IgA肾病有众多相似之处,但二者仍存在明显差别(表1)。

5.血液病所致紫癜

由于过敏性紫癜肾炎血小板计数及出血,凝血时间正常,故可与血液病所致的紫癜区别。

6.急腹症

由于腹型过敏性紫癜易发生肾炎,尤其在紫癜出现之前,应与急性阑尾炎,出血性肠炎,肠穿孔,急性胰腺炎肾结石等鉴别;如有咯血,肾衰要与古德帕斯丘(Goodpasture)综合征鉴别。

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