1.药物疹： 特别是血清病样反应，多表现有皮疹、关节痛和呼吸道症状，并多有尿液检查异常。但ANA、RF、血沉、LE细胞和Coomb试验均为阴性。
2.特发性系统性红斑狼疮 ：与本综合征最大的区别就在于本综合征停药后症状可很快缓解，中枢神经系统和肾脏受累较少，即使受累也很轻，典型的蝶形红斑、雷诺现象、淋巴结肿大、脾大发生率低，总补体(CH50)和C3水平正常。
3.败血症 ：对抗生素治疗有效，细菌培养多阳性，而ANA、RF均阴性。
4.结核病： 肺外结核有时找不到病灶，表现为发热，可有皮疹和关节症状，血沉增快，但多有结核菌素试验阳性，抗结核治疗有效。而ANA、RF、LE细胞阴性，再次停用可疑的致病药物后症状不能缓解。
