诊断标准
NSIP的诊断对临床医生和病理医生来说都是一个难点，仅根据临床症状和X线影像学表现，作出正确诊断比较困难，较年轻病人其临床症状和影像学表现均非典型IPF时，应争取肺活检，获得组织学证据，纤支镜肺活检不能获得足够提供诊断的材料时，如有条件应争取局限性开胸肺活检或经胸腔镜肺活检，两种肺活检都应选择新鲜病变部位，即炎症明显的部位取活体组织，可保持原发病的特点，一般取材2～3块，每块约1cm直径即可观察组织全貌，如在病灶密集，纤维化明显的地区取材，则从组织学上难以与IPF相鉴别，局限性开胸肺活检(即小切口肺活检)切口仅5～7cm，损伤很少，手术时间短，阳性率高，经胸腔镜肺活检无需开胸，损伤少，但所需时间较长。
鉴别诊断
NSIP需要与其他类型的特发性肺间质疾病相鉴别。
1.IPF IPF的临床症状与影像学都有其特殊的表现，诊断不难，当临床症状及影像学不典型时需作肺活检，IPF具有重要的组织学特点，有新老病变并存，轻重不一，以及在纤维化和蜂窝病变区有平滑肌增生，可见“成纤维细胞灶”，特点为在黏液基质间有成束淡染的成纤维细胞，这些细胞沿肺泡间隔长轴平行排列。
2.特发性呼吸性细支气管炎间质性肺炎(RBILD)/脱屑性间质性肺炎(DIP)绝大多数为吸烟者，男性多于女性，多见于中老年人，起病隐袭或呈亚急性，进行性呼吸困难和干咳是主要的临床症状，部分病人有杵状指，疾病好转后杵状指可减轻，肺功能显示轻度限制性通气功能障碍，影像学DIP早期双肺呈模糊阴影，磨玻璃样改变，晚期出现线条状，网状或网结节阴影，一般无蜂窝肺，RBILD以网状，网结节，磨玻璃阴影为主，DIP的病理特点为两肺病变均匀一致，肺泡腔内有大量肺泡巨噬细胞聚集，间质炎症轻微，胶原沉积不明显，无典型成纤维细胞灶，RBILD的病理特点与DIP相仿，但病变分布呈斑片状，局限在细支气管周围的肺泡内，不像DIP那样呈弥漫均匀一致，末梢及呼吸性细支气管内有黏液栓，壁层有慢性炎症，戒烟后可自愈或明显好转，糖皮质激素疗效理想，预后好。
3.特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP) 好发于50～60岁，男女无差异，与吸烟关系不大，发病多呈亚急型，也可起病隐袭，有流感样症状，运动性呼吸困难，干咳较多，较少见咳痰或咯血，胸痛，盗汗等，很少出现杵状指，肺功能示轻至中等度限制性通气功能障碍，影像学两肺显示多发性斑片状浸润阴影，磨玻璃阴影或实变阴影，实变影内可见支气管充气征，以上是肺泡炎的表现，病变有游走性是其特点，此外可见间质炎变化，表现为网状，网结节状，结节状阴影，但无蜂窝肺出现，偶可见孤立局灶性阴影，边缘清楚，内可有空洞，数月或数年不变，如诊断困难可行纤支镜肺活检，如在细支气管以下的气道内有肉芽组织形成和机化肺炎改变，诊断基本成立，肉芽组织由松散的胶原纤维和肌纤维组成，间质炎症较轻，必要时行局限性开胸肺活检或经胸腔镜肺活检，可获较大组织，BOOP的治疗方法首选糖皮质激素，疗效非常理想，可在24～48h内明显好转，肺部阴影消失常需数周，部分病人肺部遗留病变不能完全吸收。
