发病以中老年为主，平均年龄为46岁，女性稍多于男性，与吸烟无明显关系，起病多呈亚急性，少数为隐袭发病，其主要临床症状与IPF相似，但病程较短，出现运动性呼吸困难和咳嗽，大约1/3病人有发热，杵状指少见，约占13%，体检可闻双下肺爆裂啰音，部分病人有贫血，白细胞增高，大部分血沉增快，CRP反应阳性，少数ANA和ds-DNA阳性，当病变仅限于肺部，找不到其他疾病为致病原因者，为特发性非特异性间质性肺炎(INSIP)，其他可能与病因相关的因素如结缔组织疾病，有机粉尘的吸入，某些药物反应以及急性肺损伤的机化期引起者为NSIP，范围小。
