诊断标准
CJD的临床诊断，在疾病早期比较困难，不过，参照以下数点，作出临床诊断是可能的：
1.绝大多数CJD，发生在中年以上。
2.既有神经症状，如共济障碍，抽风等，又有精神症状，如记忆困难，智力减退等。
3.进展迅速，通常在发病后数周或数月内发展为痴呆，无动性缄默或去皮质强直。
4.实验室检查
有条件的医院或送到有条件的医院，可发现以下改变：
(1)脑电图：初期为非特异性慢波，极期可出现周期性同步放电。
(2)脑脊液：可发现14-3-3蛋白。
(3)血清：可证实S100蛋白浓度增高。
(4)脑活检：通常采用右侧额叶皮质，可发现灰质海绵状变性，神经细胞脱失，胶质细胞增生和PrPSC。
5.有人按以下条件诊断为肯定是CJD，大概是CJD和可能是CJD。
(1)进行性痴呆，通常在两年以内。
(2)肌阵挛，视力改变，小脑症状，无动性缄默4项中患者占有其中2项。
(3)特征性脑电改变即周期性同步放电。
具备以上3项可诊断大概是CJD，仅具备1，2两项，不具备第3项者，诊断可能是CJD;如患者接受脑活检，发现海绵状态和PrPSC者，则诊断为肯定是CJD，脑蛋白检测可代替脑电图特异性改变。
鉴别诊断
临床诊断CJD时，应与Alzheimer病，皮质下动脉硬化性白质脑病(Binswager病)，多梗死痴呆，多灶性白质脑病，进行性核上性麻痹，橄榄脑桥小脑萎缩，脑囊虫，等相鉴别。
