得了克罗伊茨费尔特-雅各布病有什么症状,应该怎么治疗和护理

克罗伊茨费尔特-雅各布病
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克罗伊茨费尔特-雅各布病的检查
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1.血尿便常规,生化,肝肾功能均无异常所见。

2.脑脊液细胞和蛋白多数在正常范围,少数病例蛋白轻度升高,双向电泳可见异常蛋白,但体液免疫和细胞免疫均无阳性反应,利用免疫方法检测脑脊液中14-3-3脑蛋白,总敏感度为96%,其特异性为80%,值得注意的是对进行性痴呆,而近期无脑梗死的患者,其特异性可高达99%,提示14-3-3脑蛋白测定对CJD具有极高的诊断价值。

3.血清S100蛋白的诊断价值

血清S100蛋白浓度测定,对CJD诊断特异性达到81.1%,敏感性为77.8%,在肯定或很可能是CJD的患者中,血清S100蛋白浓度显著不同于其他疾病。

4.脑电图检查

脑电图改变被认为是临床诊断CJD的重要根据,疾病的不同时期,脑电改变也不尽相同,在早期病例脑电图只表现为轻度异常或α波减少,慢波异常,仅为广泛存在的非特异性慢波,两侧半球可有若干差别,无特征性意义,病情发展中晚期则出现在低波幅慢活动背景上出现0.5~1s周期性棘波,尖波或三相波发放,构成CJD特征性脑电图所见;极期则呈现特异性的周期性同步放电(periodic synchronous discharge,PSD),特别连续多次描记脑电特征性所见,对临床诊断有重要意义。

5.头颅影像学检查

通常在早期头颅CT无异常所见,病情进展快至中晚期可见脑沟变宽,脑室中度扩大,脑萎缩,MRI可见皮质萎缩明显白质无特殊所见,排除其他各种局灶性脑病,有助于临床诊断。

6.正电子脑扫描(PET)

可见颞叶代谢率降低或两半球不对称。

7.脑活检

特征性光镜和电镜所见对临床确诊具有重要意义。

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