根据临床表现及辅助检查资料，一般可以做出明确诊断。但仅由影像学检查不能可靠区分脉络丛乳头状瘤与脉络膜癌。
许多肿瘤需与脉络丛肿瘤相鉴别。 绒毛肥大为两个侧脑室的脉络丛弥漫增大，组织学形态正常，患者常出现高分泌性脑积水。脉络丛癌与转移癌的鉴别非常重要。脉络丛肿瘤共同表达波形蛋白、角蛋白和s 一100蛋，有助于与其他转移癌相鉴别。另外}IEAl25和Bm'EP4也有帮助，因为它们标记95%的脑转移癌，而脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌仅10%阳性。甲状腺运载蛋白与甲状腺素和维生素A的转化有关，是正常和肿瘤性脉络丛上皮的标记物。但是约20%的脉络丛乳头状瘤阴性，而其他脑肿瘤和转移癌可以阳性。最近报道，正常脉络丛、脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌突触素强阳性，但这一发现没有被其他人证实。一项研究显示，胰岛素样生长因子II(IGFⅡ)可以在脉络丛乳头状瘤表达，但其他脑肿瘤阴性。由于先前的研究显示IGFll 可以在星形细胞瘤、脑膜瘤和癌中表达，所以IGF lJ 是否具有鉴别诊断意义还待证实。癌胚抗原(CEA)阳性提示转移癌，虽然偶尔脉络丛癌也阳性。非上皮性的问叶性肿瘤也可起源于脉络丛，包括脑膜瘤。
