脉络丛乳头状瘤主要表现为脑积水而产生的颅高压症状，这主要由于肿瘤过多地分泌脑脊液，阻塞脑脊液循环，或是由于肿瘤出血引起蛛网膜下腔粘连所致，病程长短不一，平均1.5年左右，2岁以内患儿病程约2个月，2岁以上可达6个月，可以有颅内压增高和局限性神经损害两大类表现，除头痛，恶心，呕吐等症状外，患者早期可有癫痫发作(18%)，以后可表现为易激惹(33%)，精神不适(33%)及视物模糊(18%)等，但局灶症状常不明显，25%的患者可有淡漠，甚至意识改变，出现急性颅内压增高表现。
1.脑积水与颅内压增高：大部分病人伴有脑积水，其原因包括脑肿瘤的所在位置直接梗阻脑脊液循环所致的梗阻性脑积水以及脑脊液的生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水两种情况，脉络丛乳突状瘤病人临床所常见的颅内压增高征与脑积水的发生有直接关系，当然，肿瘤的占位效应亦是颅内压增高的重要原因，婴幼儿颅内压增高表现为头颅的增大和前囟张力的增高，精神淡漠，嗜睡或易激惹，在较大的儿童及成人则可表现为头疼，呕吐，及视盘水肿，甚至可出现阵发性昏迷，重度脑积水使皮质抑制功能降低或肿瘤直接影响均可导致癫痫发作。
2.局限性神经系统损害：局限性神经系统损害的表现因肿瘤所在的部位而异，肿瘤生长在侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征;位于第三脑室后部者表现为双眼上视困难;位于后颅凹者表现为走路不稳，眼球震颤及共济运动障碍等，个别位于侧脑室者可表现为头部包块，本病临床上可见有自发性蛛网膜下腔出血的病史，肿瘤多位于脑室内，有的可移动，故有些病人表现为头疼突然加剧或缓解，少数有强迫头位，这可能因肿瘤移动后突然梗阻了脑脊液循环通路所致。
