得了男假两性畸形有什么症状,应该怎么治疗和护理

男假两性畸形
疾病常识
诊断方法
治疗方案
男假两性畸形诊断鉴别

诊断

完全型睾丸女性化根据染色体核型46,XY,女性表型,子宫缺如,腹股沟疝,无阴毛,隐睾和男性血清睾酮测定可确定完全型睾丸女性化诊断。

不完全性睾丸女性化与完全型睾丸女性化基本相同,不同点在于出现部分男性化症状和体征。

鉴别诊断

睾丸女性化综合征应予鉴别诊断的相关疾病包括:

1、副中肾管发育不全综合征(Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征,MRH综合征) 即先天性无阴道畸形,MRH综合征染色体核型为46,XX,双侧性腺为卵巢,无阴道,但有阴毛和腋毛发育,内生殖器为女性,血清雌激素浓度正常。

2、真两性畸形 染色体核型为46,XX或46,XY或嵌合型,双侧性腺为睾丸/卵巢/卵睾,两性内外生殖器发育,外阴畸形,表型为女性或男性或畸形。

3、Klinefelter综合征 即先天性睾丸发育不全,染色体核型为47,XXY可以鉴别。

儿童患者易与17β-羟脱氢酶缺乏症相混淆,后者属睾酮生物合成缺陷,同样具有假阴道,会阴,阴囊型尿道下裂症的特征,但本病血浆睾酮正常,青春期有进行性男性发育,可排除睾酮生成不足。

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